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简介
１９９２年，Ｂｒｕｇａｄａ兄弟在《美国心脏病学会杂志》（ＪＡＣＣ）上报告了８例心脏性猝死患者，其心电图显示“ＲＢＢＢ”，ＱＴ间期正常伴胸前导联Ｖ１～Ｖ３持续性ＳＴ段抬高，无电解质紊乱、心肌缺血或明显结构性心脏疾病。基于他们的发现，这种心脏疾病于１９９６年被命名为“Ｂｒｕｇａｄａ综合征”。国际心脏病学界对ＢｒＳ命名的历史是不存在异议的。比如，维基百科在有关严干新教授的介绍中就明确指出，严干新和Ａｎｔｚｅｌｅｖｉｔｃｈ首先在文献中使用了“Ｂｒｕｇａｄａ综合征”这一名称。然而，目前国内对ＢｒＳ的命名还有不同的声音，认为１９９６年日本Ｍｉｙａｚａｋｉ等首先将该综合征命名为“Ｂｒｕｇａｄａ综合征”。本着去伪存真、尊重事实的原则，笔者通过复习和回顾国外相关文献，试图还原ＢｒＳ命名的这段历史。02
发现与命名
早在１９５３年，Ｏｓｈｅｒ与Ｗｏｌｆｆ发表论文《与急性心肌损伤相似的心电图表现》，描述了心电图Ｖ１～Ｖ３导联出现ＳＴ段抬高，以及Ｔ波倒置伴或不伴ＲＢＢＢ的心电图现象。这在当时被认为是正常变异，并未与心脏性猝死联系起来。１９７５年，Ｃａｌｏ提出了一种心电图三联征，包括Ｖ１～Ｖ３导联出现Ｒ′波-Ｔ段抬高和Ｔ波倒置，但当时也被认为是一种正常的心电图变异。１９８９年，意大利的Ｍａｒｔｉｎｉ等［１３］对６例无明显心脏疾病的特发性室颤患者的心电图进行了研究（图１），发现其中４例患者的心电图存在ＳＴＴ段异常，其中１例有典型的ＢｒＳ心电图特征（图１，患者３），２例显示ＲＢＢＢ图形不伴ＳＴ段抬高（图１，患者１、４），１例Ｖ１导联呈ｒＳＲ′型伴轻微ＳＴ段抬高（图１，患者５），其余患者仅为Ｔ波倒置（图１，患者２、６）。超声心动图检查提示，５例存在右室结构和室壁运动异常，２例存在轻微左室室壁运动异常。Ｍａｒｔｉｎｉ研究团队一直认为这种心电图改变是由于右室结构或形态异常所致，可能是一种特殊类型的致心律失常性右室心肌病。结合Ｍａｒｔｉｎｉ等报道病例的心电图改变，以及心脏超声所示的明显右室结构异常的特征，我们不难判断Ｍａｒｔｉｎｉ等研究的病例大部分都不是典型的ＢｒＳ患者。１９８６年的一天清晨，荷兰马斯特里赫特临床电生理室主任ＰｅｄｒｏＢｒｕｇａｄａ接到了一个会诊请求，患儿是一名反复多次晕厥的３岁波兰男孩，其心电图表现很特殊，Ｖ１～Ｖ３导联出现ＳＴ段抬高。患儿多次发生短阵性意识丧失，并多次经抢救复苏成功。患儿的姐姐也曾经历多次心脏骤停抢救，后在３岁时猝死，死亡前正在服用胺碘酮并已植入起搏器。患儿和他姐姐的心电图惊人得相似，都是“ＲＢＢＢ”伴胸前导联Ｖ１～Ｖ３持续性ＳＴ段抬高（图２）。除此之外，Ｂｒｕｇａｄａ兄弟又收集了２个病例，并将这４个病例于１９９１年在北美心脏起搏与电生理学会（ＮＡＳＰＥ）学术年会上作壁报交流，引起了很多学者的重视。随后，Ｂｒｕｇａｄａ兄弟又收集了来自美国和荷兰的４个病例，于１９９２年在美国ＪＡＣＣ杂志上发表论文报道了这８个病例，文章题目是《右束支阻滞、持续性ＳＴ段抬高和心脏性猝死———一类特殊的临床和心电综合征：一项多中心报告》。文章发表后引起了各国学者广泛
