③发作间歇期内可见室性期前收缩或r-on-t 室性期前收缩:基础心律多为窦性心律
诊断:1993 年schwarts 提出计分法lqts 诊断标准,为目前国际上通用的诊断标准
心电图检查特点
②在发作间歇期内或q-t 间期正常时:用促使交感神经张力增加的方法,如运动试验、冷加压试验或瓦氏动作,或静脉滴注异丙肾上腺素等增加心率的措施时,可使原有的q-t 间期延长者更延长,q-t 间期正常者发生延迟,t 波增大、增宽,u 波振幅增加,并可诱发tdpkadise(1990)提出,静息时qt 正常而运动时异常延长是“潜在性lqts”的概念
实验室检查:目前尚未查到相关资料
说明通过对lqts 患者家族运动试验,观察t、u 波的变化,对其是否发病具有一定的预测作用
(2)肾上腺素能依赖性tdp 发作期心电图特点:发作时频率为150～180 次/min,tdp 可由r-on-t 型(r-on-u 型)室性期前收缩诱发也可见于心室复极时间极度延长q-t/r-r≥1 时,匀齐而正常的心搏亦可落入心室异常延缓的复极期内诱发产生adp本型adp 没有一长一短周期的特点,这是与间歇依赖型adp 鉴别的主要依据之一
①q-t 间期延长和t、u 波异常:a. q-t 间期延长:传统诊断标准为q-t 间期及qtc≥0.44s1993 年提出的国际通用诊断标准为男性≥0.45s、女性≥0.46s,为延长本病患者q-t 间期延长通常是长期存在的,但其程度经常变化,有时可不延长,随着年龄的增大可渐有缩短,运动可使q-t 间期延长q-t 间期的长短与突变基因的种类有关lqts1、lqts2 者q-t 间期多为正常,lqts3、lqts4 者q-t 间期多为延长在tdp 发作前数秒至数分钟内,可见q-t 间期(qtc 间期)明显延长、tu 波明显异常,并可逐搏表现不同,逐天改变,甚至瞬息改变tdp 发作时q-t 间期大多>0.44s,少部分患者>0.60sb.t、u 波形态异常:t 波宽大、u 波波幅增加不同类型突变基因的lqts亚型间t 波形态可有不同,可表现为增宽、变尖及降低等可出现t 波电交替(即t 波正向及负向交替出现),常出现在肾上腺素能依赖性tdt 发作前,而间歇依赖型tdp 无此特点,可作鉴别它亦是识别高危患者的一个重要而客观的指标u 波亦可显著增高(>0.15mv 为显著u 波),亦可呈u 波电交替,尤以出现qt(u)电交替更具诊断价值tu 振幅、qt 电交替,可呈波动性改变,且与患者的疾病发展程度、剧烈运动及情绪激动有密切关系复杂的tu 形态变化常是严重心律失常出现的前兆
其他辅助检查:
(1)肾上腺素能依赖性tdp 发作间歇期心电图特点:
④q-t 间期离散度大:常规导联中最长与最短q-t 间期之差值为q-t 间期离散度,反映心室复极的离散度(qtd)正常人均为89ms,lqts 患者人均为155ms
