上海交通大医院李毅刚
上海交通大学心律失常诊治中心
希浦系统是最重要的传导组织，也是室性心律失常的最重要的起源之一。但是我们对其认识还很肤浅。基于最新的研究证据，下面就相关进展进行简要阐述。
起源于希浦系统心律失常有很多种类型。至少包括房室结-希氏束之间的心律失常、束支（分支）折返性室速、希氏束内的室性心律失常、希氏束-单侧束支折内的室性心律失常、束支-分支之间的室性心律失常、分支之间的室性心律失常、分支-蒲肯野纤维之间的室性心律失常、蒲肯野纤维内的室性心律失常、蒲肯野纤维-心室肌之间的室性心律失常。发生机制包括折返、触发和自律性增加。在临床上均可见到。
通常讲的房室结折返性心动过速（AVNRT）并非均在希氏束之上。我们成功研究了一个定量分析模型对其进行了定量分析。在52例患者中29例AVNRT患者折返环下端转折点在希氏束之上，20例AVNRT患者折返环下端转折点在希氏束之内，利用了部分希氏束，其中的激动时间为15.4ms。另外在慢径改良产生一过性房室传导阻滞时，有些患者不能诱发AVNRT，而恢复房室传导后仍能诱发AVNRT也能部分印证这一结论。
束支折返性室速是最早认识清楚的、折返环明确室性心律失常，并可以根治。诊断标准如下：
1).心动过速的QRS波群的形态为典型的束支阻滞形态;
2).心动过速时房室分离;
3).排除伴有束支阻滞QRS波群形态的室上性心动过速;
4).窦性心律下HV间期延长;
5).心动过速时HV间期大于或等于窦性心律下HV间期;
6).心动过速时HV间期变化在心室激动(V-V间期)变化之前;
7).消融束支后,心动过速不能诱发。
但这些诊断标准有很多局限性。比如BBR-VT可以发生在窦性心律下HV间期正常的患者。我们的研究发现BBR-VT可以发生在窦性心律下HV间期正常的患者。其机制为希蒲系统“功能性”传导阻滞。这一标准的改动，显然会增加BBR-VT的诊断率和治愈率。而且证实了BBR-VT不仅可发生于DCM患者,而且可发生于MI等心脏疾病基础上,还可发生于无明显心脏病患者。
分支折返性室速不但可以发生在无器质性心脏病患者中，也可以发生在器质性心脏病患者。发生率虽然尚不清楚，既往低估了它的发生率。另外，BogunF等证实了一种心梗后室速是围绕疤痕区，由存活的心肌组织和浦肯野纤维共同组成折返环。确定后可以准确定位和成功消融。
浦肯野纤维相关的室颤近几年报道越来越多。我们在国际上报道了首例外科瓣膜术后起源于浦肯野纤维的早搏诱发的室颤，并成功地消融。由于这些患者发作后很危险，随时可以发生猝死，所以真正有机会让我们标测消融的只占少数，大部分已在院外死亡。即使如此，这些报道的患者，大部分触发病灶起源于肯野纤维可见其重要性。
浦肯野纤维是浦肯野细胞的纵向集结体。周围通过结缔组织的包绕使其与工作肌细胞绝缘。糖原含量多（心梗时对缺血、缺氧耐受性强，不易坏死）。与工作肌细胞的钙调控不同缺乏T-小管。电导率较高，CX40，43，Na通道密度较高，其传导速度是心肌细胞的三倍。通常认为正常激动传导和异常激动形成中钙通道及其调控起到很重要的作用。
近来，我们对其进行了系列研究，首次证实浦肯野细胞比心室肌细胞更大的频率依赖性的晚钠电流；浦肯野细胞具有独特的晚钠电流衰减和恢复特性；浦肯野细胞的特性及心室肌细胞之间的差异是产生室性心律失常的重要原因。另外，证实了稳心颗粒在心脏浦肯野细胞中通过选择性抑制晚钠电流而发挥抗心律失常作用；稳心颗粒对浦肯野细胞晚钠电流的抑制作用更强，选择性约为快钠电流及L型钙电流的的3-4倍，并表现出对快钠电流较弱的使用依赖性，确保了该药物的安全性，即致心律失常的副作用少。
希浦系统是室性心律失常的最重要的起源。目前对其认识有了较大的进步，希浦系统参与的心律失常比我们既往认识的高得多。其机制研究方面，晚钠电流值得重视，有望成为新的干预靶点。
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