（接上篇）
5特殊情况下的室性心律失常
5.1冠心病合并室性心律失常
5.1.1急性冠脉综合征(ACS)
5.1.1.1ACS相关的室性心律失常概述尽管良好的血运重建、戒烟、他汀药物治疗明显降低了冠心病患者猝死发生率,但ACS及急性心梗后期的室性心律失常仍然是猝死的主要原因。猝死多发生在ACS入院前,说明对患者的危险分层至关重要。快速和完全冠脉血运重建,非药物治疗(电复律、电除颤、起搏和导管消融)以及适当的药物治疗(非抗心律失常药物与抗心律失常药物)都是控制室性心律失常的重要手段。
5.1.1.2ACS患者住院前期间猝死的预防见表11。
5.1.1.3ACS患者住院期间猝死的预防见表12～14。
表10持续性多形性室速/室颤专家建议和推荐
推荐推荐级别证据级别
(1)持续性多形性室速/室颤的患者应通过以下检查进行全面评估以明确是否存在结构性心脏病、遗传性心律失常综合征、冠脉痉挛以及药物的致心律失常作用
a心律失常发作时(在可行情况下)和窦性心律时记录12导联心电图ⅠC
b超声心动图ⅠB
c冠脉造影ⅠB
(2)对于持续性多形性室速/室颤的患者,应立即电复律或除颤ⅠC
(3)对于持续性多形性室速/室颤电风暴的患者,应纠正可逆性因素,如电解质紊乱、致心律失常药物、心肌缺血和慢性心衰失代偿等ⅠC
(4)所有持续性多形性室速/室颤电风暴患者均应考虑应用β受体阻滞剂、胺碘酮和/或利多卡因治疗ⅡaC
(5)对于多形性室速/室颤电风暴患者,推荐在有经验的中心对室速或室颤的触发灶进行导管消融治疗ⅡaC
(6)特殊的AAD如特发性室颤患者应用奎尼丁、LQTS3应用钠通道阻滞剂、CPVT强化自主神经抑制或
Brugada患者应用奎尼丁等,应该考虑与擅长上述疾病的专家密切合作,以降低复发风险,这类治疗可作为多形性室速幸存者ICD治疗的辅助治疗手段ⅡaB
(7)对于有严重结构性心脏病的持续性多形性室速/室颤电风暴患者,在事件发生后的早期应考虑植入左室辅助装置或进行心脏移植评估ⅡaC
(8)对于不稳定的、药物难以控制的持续性多形性室速/室颤电风暴患者,可考虑进行神经调节、机械通气、导管消融和/或麻醉治疗ⅡbC
5.1.1.4ACS患者合并室性心律失常的处理急性缺血患者心肌电活动不稳定,易导致室性心律失常。早期应用β受体阻滞剂可减少ACS患者室速或室颤发生,在一些患者中纠正低镁及低钾血症可能有益。他汀类药物通过预防冠脉事件的反复发作,减少冠心病患者的死亡率,因此推荐常规应用。
①ACS患者应用抗心律失常药物的原则
电复律或电除颤可紧急终止ACS患者的室性心律失常。
早期应用β受体阻滞剂可能会预防心律失常复发。如果室速或室颤频繁发作,且不能被电复律或电除颤有效控制,可考虑应用胺碘酮治疗。如果β受体阻滞剂或胺碘酮无效,或者胺碘酮禁用,考虑静脉应用利多卡因。由室早触发的室速或室颤常常起源于部分受损的浦肯野氏纤维,导管消融非常有效,应该推荐。
②ACS患者合并室性心律失常
推荐应用β受体阻滞剂预防室性心律失常。应用抗心律失常药物预防室性心律失常,尤其是I类抗心律失常药物已被证实无益甚至有害,不推荐应用。
③ACS患者合并室早的处理
ACS患者合并室早和NSVT非常常见,尤其在STEMI患者经皮冠脉介入(PCI)治疗期间(通常为再灌注心律失常),很少与血流动力学相关,无需特殊治疗。持久或频繁的室早需要进一步血运重建(如再次血管造影和/或PCI)。血流动力学相关的NSVT,可考虑给予胺碘酮治疗。
④ACS患者合并持续性室速或室颤的处理
反复持续性室速,尤其是多形性室速或室颤是不完全血运重建、急性缺血复发的提示,应立即冠脉造影检查。复发的多形室速易蜕变为室颤,β受体阻滞剂有效。此外,深度的镇静治疗可能减少室速或室颤发作。应用胺碘酮可紧急抑制血流动力学相关的室性心律失常。不推荐应用其他抗心律失常药物如普鲁卡因胺、普罗帕酮、阿马林和氟卡尼。
⑤持续性室速、反复发作的室颤和电风暴的导管消融治疗对于经完全血运重建和最佳药物治疗后的室速或室颤仍频繁发作者,可考虑射频导管消融治疗。
5.1.2心梗后早期
5.1.2.1心梗后早期(10天内)心脏性猝死的危险分层心梗后早期心脏性猝死的危险分层见表15。SCD是心梗后死亡的主要原因,通常是由于心梗再发。理想的血运重建、药物治疗(包括β受体阻滞剂、双联抗血小板及他汀治疗)和防治心衰是预防猝死的基石。
5.1.2.2心梗后ICD植入的时机ACS患者在出现以下特殊情况时可考虑早期(40天)植入ICD(表16)：不完全血运重建；心律失常出现在ACS发生48h后；或患者之前心律失常类型(单形性室速,多形性室速和室颤)。
5.1.3心梗后稳定冠心病
5.1.3.1危险分层大多数研究对于非侵入性检查用于左室功能受损(LVEF0.40)或混合人群的危险分层评估给予了充分肯定。
5.1.3.2最佳治疗策略推荐根据冠脉血运重建指南,对于冠心病合并室性心律失常的患者,评估其冠脉阻塞和缺血非常必要。外科血运重建可能增加存活率,预防SCD。但在冠脉搭桥(CABG)时在心外膜植入ICD电极并非能降低
5.1.3.3抗心律失常药物的应用对于心梗后左心功能维持在正常范围的患者,应用抗心律失常药物预防SCD的作用有限。
5.1.3.4导管消融约1%～2%的患者常常在心梗后的几年内发生室速。在有经验的心脏中心导管消融可有效治疗反复发作的室速。
5.2先天性心脏病(简称先心病)室性心律失常
室性心律失常常见于先心病患者,多数在常规心电监测时发现室早和NSVT,其中部分患者需要接受治疗。
室性心律失常常见于先心病患者,多数在常规心电监测时发现室早和NSVT,其中部分患者需要接受治疗。目前导管消融房性快速性心律失常是一种有效的治疗方法并可降低SCD风险。
5.2.1先心病患者心电生理检查适应证
选择合适的先心病患者进行心电生理检查时应该综合考虑多种因素,包括症状、血流动力学状态和外科手术史。对于危险度较低的患者,如心功能正常、不频发的室早和临床症状轻微等,应该随访观察,暂不考虑心电生理检查。
5.2.2先心病患者合并室速和室早的治疗
先心病合并自发持续性室速患者,应考虑侵入性血流动力学检查和电生理检查以行风险评估,推荐的治疗包括导管消融或外科手术切除病灶以彻底消除室速,如果不适合或者不成功,推荐植入ICD。植入ICD术后的先心病患者如频繁放电,治疗策略包括抗心律失常药物,消融(导管或外科)以及抗心动过速起搏治疗。目前尚无前瞻性的临床研究提供指导性的治疗建议,因此此类患者的治疗目前仅基于专家共识推荐(表20)。
抗心律失常药物常用于室早和低危NSVT的治疗,患者症状明显改善或者室早减少定义为有效,但是否能降低死亡率目前尚无定论。
表20在先心病患者中预防心脏性猝死和治疗室性心律失常的专家推荐
推荐推荐级别证据级别
心脏骤停后幸存的先心病患者在评估事件诱因并排除可逆性因素后,均应植入ICDⅠB
经血流动力学及电生理检查评估后的症状性持续性室速先心病患者推荐植入ICDⅠB
先心病伴反复单形性室速或频繁ICD治疗的患者,如若再程控及药物治疗无效,导管消融可作为附加或选择性治疗措施ⅠC
LVEF0.35的成人先心病患者,经优化的药物治疗后仍有症状性心衰(NYHAⅡ～Ⅲ级),推荐植入ICDⅠC
不明原因的晕厥伴严重心功能障碍或心室程序性刺激诱发的持续性室速或室颤的先心病患者,应考虑植入ICDⅡaB
法洛四联征伴SCD多危险因素(包括左室功能障碍、NSVT、QRS波时限ms或程序性心室刺激可
诱发的持续性室速)的患者,应考虑植入ICDⅡaB
已植入ICD的先心病伴症状性SMVT患者,导管消融可作为药物治疗的选择性治疗方法ⅡaB
明显的右室功能障碍伴有其它危险因素如NSVT,NYHAⅡ～Ⅲ级或严重的房室瓣膜返流患者,应考虑植入ICDⅡbB
法洛四联征伴有一项或多项危险因素(如左室功能障碍、NSVT和QRS波时限ms)的患者,应考
虑行心室程序刺激以便用于SCD的危险分层ⅡbB
先心病伴NSVT患者可考虑心室程序刺激,以评定发生持续性室速的风险ⅡbC
先心病伴临床持续性室速和诱发的SMVT患者,在心脏外科手术时,可考虑在电生理标测指导下行外科消融治疗ⅡbC
对于无其它危险因素或无症状的先心病患者,不推荐心室程序刺激用于危险分层ⅢB
心室功能正常的先心病患者合并无症状且不频发的室早,不推荐导管消融及预防性AADⅢ
5.3妊娠合并室性心律失常
5.3.1流行病学
心悸症状在妊娠期间较常见,一些研究表明,妊娠期间持续性室速的发生率有所增加。尽管大部分心悸为良性,但妊娠期间新发的室速有一定风险。在结构性心脏病女性患者中,妊娠明显增加风险。在患先天性LQTS妇女中,妊娠后期(怀孕40周以后)心脏事件风险明显增高,故在妊娠期间和产后应该继续β受体阻滞剂治疗。
5.3.2诊断
心悸可以由房性早搏、室早或窦性心动过速所致,大多数为良性。部分患者在妊娠期可因阵发性室上性心动过速致症状加重。在既往有室速病史或存在结构性心脏病的患者中,室速复发的危险增高。患有结构性心脏病的女性,妊娠会显著增加肺水肿、卒中和SCD风险。
5.3.3治疗
当良性心律失常出现时,应安慰患者,同时应避免咖啡因、吸烟和酒精等刺激物。计划怀孕的妇女,症状性心动过速应在怀孕前行导管消融治疗。如果推荐药物治疗,则应尽可能推迟至怀孕晚期应用,且用最低有效剂量较为明智。妊娠时无结构性心脏病的心律失常通常对β受体阻滞剂敏感;如果β受体阻滞剂无效,可考虑应用索他洛尔或Ic类钠通道阻滞剂。妊娠期的头3个月药物对胎儿的致畸作用最强,以后应用药物也可能对胎儿生长和发育有不良影响,且可增加致心律失常风险。对于发作时有明显症状或血流动力学障碍的右室流出道起源的IVT,可用维拉帕米或β受体阻滞剂(美托洛尔或比索洛尔)预防。患LQTS的孕妇,推荐妊娠期和产后全程服用β受体阻滞剂,除非存在明确的禁忌。特发性左室分支性室速通常对β受体阻滞剂无反应,可以试用维拉帕米。伴有血流动力学不稳定的室速或室颤的孕妇应直接电复律或除颤。对于药物治疗无效或难以耐受的心动过速,可在有经验的心脏中心尝试导管消融,消融过程中应做好胎儿防射线保护,并告知孕妇和家属相关风险。
表21妊娠合并室性心律失常的治疗专家推荐
推荐推荐级别证据级别
妊娠期如果有ICD适应证,推荐植入ⅠC
对于患LQTS或CPVT的妇女,在整个妊娠期和产后推荐应用β受体阻滞剂ⅠC
特发性持续性室速的长期管理推荐口服美托洛尔、普萘洛尔或维拉帕米ⅠC
妊娠期妇女出现血流动力学不稳定的持续性室速或室颤应行电复律或电除颤治疗ⅠC
对于血流动力学稳定的SMVT,可考虑静脉应用索他洛尔或普罗卡因胺急性转复ⅡaC
对于血流动力学不稳定、电转复不成功或其它药物无效的SMVT,可考虑静脉应用胺碘酮急性转复ⅡaC
导管消融可考虑用于药物治疗无效和不能耐受的心动过速ⅡbC
5.4心肌疾病合并室性心律失常
心肌病主要包括DCM、HCM、ARVC、浸润性心肌病(如心脏淀粉样变性)、限制性心肌病和其它心肌病(如左室致密化不全和Chagas病)。基本上所有的心肌病与室性心律失常和SCD风险增高相关,且随心肌病的病因学和严重性不同而变化。
5.4.1三种常见的心肌病并发室性心律失常的情况
5.4.1.1DCM
DCM的主要死因为逐渐加重的心衰和猝死,其次为室性心律失常,最后为心动过缓,5年的死亡率约20%。
5.4.1.2HCM
HCM患者室性心律失常的发生率与心肌病变程度相关,有研究显示25%的病人在动态心电图中可发现NSVT,且此NSVT与心脏性猝死相关
5.4.1.3ARVC
为进行性进展性心肌疾病,其以室性心律失常、心衰和SCD为主要特征。
5.4.2心肌病室性心律失常的危险评估
危险评估是指评估心肌病患者发生致命性室性心律失常风险大小,目的在于对患者进行危险分层并指导治疗。常用的评估手段主要包括：病史、心电图、心功能、自主神经功能和反映心室复极的指标等。
5.4.3心肌病室性心律失常的处理
对于SCD高风险的心肌病患者来说,首选ICD治疗。无ICD适应证的患者可以选用药物控制室性心律失常发作,β受体阻滞剂应首选,并逐渐加大剂量以获得理想的效果,无效可换用胺碘酮或索他洛尔。当置入ICD的患者出现频繁室速或室颤时也可采用药物治疗,索他洛尔效果较好,也可联合使用β受体阻滞剂和胺碘酮或单独静脉应用胺碘酮。所有心肌病伴发室性心律失常的患者应慎用Ⅰc类抗心律失常药物,尤其伴有左室功能受损的患者应禁用。无ICD适应证的SCD低危患者,导管消融可以作为药物治疗无效的症状性持续性室速、NSVT和室早患者的治疗选择。对于ICD植入后频繁电击的患者,导管消融可作为辅助手段减少室速和/或室颤的发生频率,减少患者的痛苦。心肌病室性心律失常的导管消融难度在于部分患者术中心律失常难以诱发,或诱发出的心律失常不能持续,或心律失常发作时伴血流动力学不稳定。近年来应用三维标测技术进行基质标测,在其指导下无需诱发心动过速也可进行消融。值得提出的是对于DCM或ARVC患者,心内膜联合心外膜消融,可提高消融成功率。然而心内膜联合心外膜消融需要较高的技术且有一定风险,因此,心肌病的室速消融应限制
在有经验的心脏中心开展。心肌病并发室性心律失常的处理建议分述如下：
①DCM并发室性心律失常的处理见表22。
②HCM并发室性心律失常的处理见表23。
③ARVC并发室性心律失常的处理见表24
表22DCM室性心律失常诊治的专家推荐
推荐推荐级别证据级别
推荐优化的药物治疗(β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体阻滞剂和醛固酮拮抗剂),以降低猝死的风险和进行性心衰IA
在DCM合并室性心律失常患者中,推荐及时识别和治疗致心律失常性因素(如致心律失常药物、低钾血症)和共存疾病(如甲状腺疾病)IC
对于伴有冠心病风险和新发的室性心律失常的稳定性DCM患者,推荐冠脉造影ⅠB
对于伴血流动力学不稳定的室速/室颤、具有良好功能状态且预计生存时间1年的DCM患者,推荐植入ICDIA
有症状性心衰(NYHA心功能Ⅱ或Ⅲ级)的DCM患者,尽管经3个月以上的优化药物治疗,LVEF仍≤0.35,且有良好的功能状态和预计生存时间1年,推荐植入ICDIB
DCM伴药物治疗无效的束支折返性室速患者,推荐导管消融ⅠB
经程控优化后仍反复发生电击治疗的ICD植入患者,应考虑给予胺碘酮ⅡaC
DCM患者伴药物治疗无效的非束支折返性室速,可以考虑导管消融ⅡbC
对DCM患者猝死的危险分层可考虑行心室程序刺激ⅡbB
DCM伴无症状的NSVT患者,不推荐应用胺碘酮治疗ⅢA
DCM伴室性心律失常,不推荐应用钠通道阻滞剂和决奈达隆治疗ⅢA
表23HCM室性心律失常诊治的专家推荐
推荐推荐级别证据级别
HCM患者不推荐竞技体育运动ⅠC
因室速/室颤导致的心跳骤停存活患者或伴有晕厥或血流动力学不稳定的自发性持续性室速患者,若预期生存时间1年,则推荐植入ICDIB
推荐应用HCM的危险分层计算方法,估算没有室速/室颤复苏史或因自发性持续性室速致晕厥/血流动力学障碍、年龄≥16岁患者的5年猝死风险IB
当病人存在下列1项至多项SCD危险因素,包括：自发性持续性血流动力学稳定的室速、自发NSVT、不能解释的晕厥、左室肥厚≥30mm、运动血压异常,预期生存时间1年,经详细的临床评估之后,包括权衡终生的并发症风险、ICD植入对生存方式的影响、社会经济状态和心理健康等,可考虑植入ICDⅡaB
不推荐创伤性心室程序刺激用于SCD的危险分层ⅢC
表24ARVC室性心律失常诊治的专家推荐
推荐推荐级别证据级别
不推荐ARVC患者进行竞技性体育活动ⅠC
对于频繁发作室早和NSVT的患者,β受体阻滞剂作为一线治疗,推荐应用到最大的耐受剂量ⅠC
有SCD病史和血流动力学不稳定的室速患者推荐植入ICDⅠC
对于β受体阻滞剂不耐受或有禁忌证的频繁发作的室早和NSVT患者,可考虑应用胺碘酮以改善症状ⅡaC
频繁发作的症状性室早或室速患者,若药物治疗无效,在有经验的中心应考虑导管消融以改善症状或预防电风暴发生ⅡaB
ARVC伴血流动力学稳定的持续性室速患者,权衡ICD治疗的风险,包括长期并发症和病人的获益,应考虑植入ICDⅡaB
对存在1个或多个室性心律失常危险因素、预计生存时间1年的成年患者,在详细的临床评估之后,包括考虑终生的并发症风险、ICD植入对生活方式、社会经济状态和心理健康的影响,应考虑植入ICDⅡbC
心室程序刺激可考虑用于SCD的危险分层ⅡbC
5.5心衰合并室性心律失常
心衰患者并发室性心律失常和SCD发生率明显增高,临床研究证实,恶性心律失常是心衰患者发生SCD的主要原因。室性心律失常的发生和严重程度与心衰的程度相关,但其预测猝死的价值尚不明确。由于起效迅速和在心衰患者中应用的安全性,静脉胺碘酮应用于急性心衰中威胁生命的心律失常被广泛接受。
对于合并室性心律失常的心衰患者,可在优化药物治疗的基础上,选择胺碘酮、索他洛尔和/或β受体阻滞剂作为ICD的辅助治疗。心衰患者SCD的危险分层十分重要,猝死高危患者,应根据相关指南行ICD或CRTD治疗；对于ICD和药物治疗仍然不能控制的室性心律失常患者,可联合导管消融治疗(表27)。
表25预防心衰患者SCD的专家推荐
推荐推荐级别证据级别
对于收缩功能障碍(LVEF≤0.35～0.40)的心衰患者,推荐ACEI(或不耐受ACEI时,应用ARBs)、β受体
阻滞剂和醛固酮受体拮抗剂以优化药物治疗,减少总死亡率和SCDIA
缺血性心肌病(心梗后至少6周以上)、优化药物治疗≥3个月仍有症状性心衰(NYHAⅡ～Ⅲ级)、LVEF≤0.35、预期存活时间至少1年者,推荐ICD治疗以减少SCDIA
非缺血性心肌病、优化药物治疗≥3个月仍有症状的心衰(NYHAⅡ～Ⅲ级)、LVEF≤0.35、预期存活时间至少1年者,推荐ICD治疗以减少SCDIB
准备心脏移植的患者,应考虑植入ICD作为SCD的一级和二级预防ⅡaC
5.6遗传性心律失常综合征
5.6.1LQTS
5.6.1.1定义和流行病学LQTS是一种常染色体遗传性心脏病,以反复发作晕厥、抽搐、甚至猝死为临床特征,以QT间期延长,T波异常,TdP为心电图表现的一组综合征。
表26再同步治疗用于心衰患者SCD一级预防的专家推荐
推荐推荐级别证据级别
经优化药物治疗≥3个月的心衰患者,LVEF≤0.35,窦性心律伴左束支阻滞,QRS波时限ms,且预期存活时间1年,推荐CRT治疗以降低全因死亡率IA
经优化药物治疗≥3个月的心衰患者,LVEF≤0.35,窦性心律伴左束支阻滞,QRS波时限在～ms,且预期存活时间1年,推荐CRT治疗以降低全因死亡率IB
经优化药物治疗≥3个月的心衰患者,LVEF≤0.35,窦性心律伴非左束支阻滞,QRS波时限ms,且预期存活时间1年,可考虑CRT治疗以降低全因死亡率ⅡaB
经优化药物治疗≥3个月的心衰患者,LVEF仍≤0.35,窦性心律伴非左束支阻滞,QRS波时限～ms,且预期存活时间1年,可考虑CRT治疗以降低全因死亡率ⅡbB
慢性心衰合并永久性房颤患者,经优化药物治疗≥3个月,QRS波时限≥ms,LVEF仍≤0.35,心功能NYHAⅢ～Ⅳ级,,预期存活时间1年,考虑CRT治疗以降低全因死亡率(双心室起搏尽可能能达到%夺获)ⅡaB
慢性房颤患者如CRT不能达到双室完全起搏,可考虑房室结消融ⅡaB
轻度心衰(NYHAⅡ级)患者,经优化药物治疗≥3个月,LVEF≤0.30,窦性心律伴左束支阻滞,QRS波时限≥ms,且预期存活时间1年者,推荐CRT-D治疗以降低全因死亡率ⅠA
轻度心衰(NYHAⅡ级)患者,经优化药物治疗≥3个月,LVEF仍≤0.35,QRS波时限≥ms,窦性心律(不管QRS形态如何),且预期存活时间1年,可考虑CRT-D治疗以预防因心衰住院ⅡbA
表27左室功能不全合并室早/室速治疗的专家推荐
推荐推荐级别证据级别
左室功能不全伴反复发作的SMVT患者,建议按当前心衰指南推荐的优化药物治疗ⅠC
左室功能不全伴无休止性室速或电风暴导致ICD电击的患者,推荐在有经验的中心由专家行紧急导管消融ⅠB
推荐胺碘酮或导管消融治疗持续性室速导致ICD反复电击的患者ⅠB
对于经受过室性心律失常导管消融的左室功能不全患者,只要符合ICD植入指征,应推荐植入ICDⅠC
束支折返性室速患者导管消融作为一线治疗推荐ⅠC
对于左室功能不全伴反复发作SMVT患者,无论有无植入ICD,均应考虑使用胺碘酮预防室速ⅡaC
植入ICD患者发生首次持续性室速后,应考虑胺碘酮或导管消融治疗ⅡaB
对于左室功能不全伴频发的症状性室早或NSVT患者,应考虑胺碘酮或导管消融治疗ⅡaB
与室早相关的左室功能不全患者,应考虑导管消融治疗ⅡaB
典型患者较容易识别,但部分临界状态患者,难以作出危险分层的准确判断。基因检测和临床检查有助于患者的危险评估。
5.6.2SQTS
5.6.2.1定义和流行病学SQTS是一种以心电图QT间期缩短、伴有致命性心律失常为特征的遗传性心脏电紊乱疾病。
5.6.2.2危险分层及管理方法SQTS患者心脏骤停的年再发率可达10%,因此有心脏骤停病史的SQTS患者应接受ICD治疗作为二级预防,由于缺乏预测心脏骤停的独立危险因素,对于SQTS患者最佳的一级预防策略尚不清楚。
5.6.3Brugada综合征
5.6.3.1定义和流行病学Brugada综合征的发病率在东南亚地区高于西方国家,大约占1/0～1/00,为常染色体显性遗传,呈年龄及性别相关的外显。
5.6.3.2危险分层及管理ICD是目前唯一可降低Brugada综合征患者SCD风险的治疗措施,因此,对于证实有室速或室颤的患者以及存在自发的I型Brugada综合征心电图改变且伴有晕厥史的患者推荐植入ICD。
5.6.4CPVT
5.6.4.1定义和流行病学CPVT是一种罕见的遗传性心律失常疾病,特征为肾上腺素诱导的双向性或多形性室速。
5.6.4.2危险分层及管理方法虽然没有研究对比不同类型的β受体阻滞剂对CPVT患者的治疗效果,但大多数中心优先使用长效β受体阻滞剂纳多洛尔。其它非选择性β受体阻滞剂如普萘洛尔、美托洛尔等也同样有效。患者良好的药物依从性对预防恶性心脏事件发生起重要作用。运动期间室早二联律或频发的高负荷可能与心律失常事件密切相关,此类患者应加强治疗。
5.6.5ERS
早期复极(ERP)是一种较常见的心电图表现,以心电图≥2个相邻下壁和/或侧壁导联出现J点抬高≥0.1mV时称为ERP。ERP在遗传学上可能是多基因疾病。
鉴于ERP心电图形态作为心脏性猝死预测指标的不确定性,目前还没有足够的证据对ERP的处理给出推荐意见。
5.7心脏结构正常的室性心律失常
5.7.1IVT
IVT是指不伴有明显结构性心脏病,并除外代谢或电解质异常以及遗传性心律失常综合征。
5.7.1.1特发性流出道室速对这些患者可考虑应用钠通道阻滞剂(Ⅰc类药物)或导管消融治疗。在RVOT-室速/室早患者中,导管消融可以作为一线治疗；而对于LVOT-室速/室早患者,导管消融应在抗心律失常药物治疗失败后方予以考虑。
5.7.1.2特发性非流出道起源室速左前分支性室速和左上间隔分支性室速分别占左室分支性
室速的10%和1%。左前分支性室速的体表心电图特征为RBBB伴电轴右偏,而左上间隔分支性室速则表现为窄QRS波和正常电轴或电轴右偏。在有经验的中心,导管消融也作为这两种室速的一线治疗推荐。
5.7.2特发性室颤
特发性室颤的诊断主要依靠排除法,但随着潜在的结构性心脏病诊断率的进一步提高或离子通道疾病新证据的出现,“特发性”室颤的诊断也将随之改变。ICD植入作为特发性室颤二级预防的强烈推荐(表38)。
表36特发性流出道室性心律失常治疗的专家推荐
推荐推荐级别证据级别
症状性RVOT-室速/室早患者,或伴AAD无效(如β受体阻滞剂),或因流出道室早负荷过大引起左室功能下降,推荐导管消融IB
有症状的LVOT/主动脉窦/心外膜室速/室早患者,推荐钠通道阻滞剂(Ⅰc类药物)治疗ⅠC
有症状的LVOT/主动脉窦/心外膜室速/室早患者,经一种或多种钠通道阻滞剂(Ⅰc类药物)治疗无效,或不愿进行长期AAD治疗,考虑由有经验的术者行导管消融
5.7.3短联律间期TdP
短联律间期TdP是一种罕见类型的多形性室速,病因尚不清楚。这种室速主要发生在伴有不明原因晕厥且有心脏性猝死的阳性家族史的年轻患者中(表39)。
5.8运动员合并室性心律失常
对于有心律失常、结构性心脏病或其他心血管疾病症状与体征的运动员,除了评估运动的影响外,其他评估应同非运动员患者。有晕厥或晕厥前症状史的运动员,应仔细评估以解释潜在的心血管疾病或心律失常。有严重症状的运动员,在充分评价心血管疾病的风险前,应停止竞技性比赛。对于疑有结构性心脏病的运动员患者,应常规行12导联体表心电图、动态心电图和超声心动图等相关检查(表40)。
〔本资料由朱明恕主任医师根据《室性心律失常中国专家共识》（）编写〕
（本共识刊登于《中国心脏起搏与心电生理杂志》年第4期。如欲全面详尽了解，请看全文）
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