张奎俊：顽固性室性心律失常的处理
顽固性室性心律失常临床较为常见并具有潜伏猝死风险，临床处理需高度重视和采取积极医治措施。目前，室性心律失常的医治策略包括药物医治、器械医治[体外除颤复律仪；植入式心律转复除颤器（ICD）及心脏再同步化医治（CRT）／心脏再同步化医治除颤器（CRTD）]和根治性措施（导管消融术与外科手术方法）。
虽然抗心律失常药物并不能根治任何心律失常，但又是临床医治必不可少的基础医治方法，对急性期终止室速、平时预防与控制和减少心律失常发作起侧重要作用。因属对症医治药物，需按时服用并需监测药物副作用。主要根据室性心律失常发作特点、基础心脏病变、心脏功能状态、药物副作用及循证医学提示的整体死亡率等因素选择适合的药物运用。临床经常使用的药物有美西律、普罗帕酮、胺碘酮、β阻滞剂、索他洛尔及维拉帕米等。胺碘酮是缺血性心脏病和心功能不全患者较为理想的抗心律失常药物。β阻滞剂对减少心肌梗死后心力衰竭合并室速猝死的发生率有益。索他洛尔于心力衰竭合并室速的患者则需谨慎运用。不同种别、不同作用机制药物联合运用可增强疗效，大型临床研究证实胺碘酮、β阻滞剂适用能下降缺血性心脏病恶性室性心律失常的产生。因此，器质性心脏病的患者两药联合使用常做为首选。某些不具有直接抗心律失常作用的非抗心律失常药物，如他汀类、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体阻滞剂（ARB）、醛固酮拮抗剂等通过循证医学证实对下降心脏性猝死（SCD）发生率也具有一定的预防作用，其可能的作用机制是对SCD的上游链条（生化、缺血、纤维化等）产生影响。因此，辅助运用此类药物可减少室性心律失常的产生。目前，在室性心律失常的参与医治方面取得了较大的进展。ICD医治可有效下降心脏性猝死高危患者的病死率，并成为高危室性心律失常的首选医治，但非“根治”方法。电生理标测与消融技术的进步，已使室性心律失常消融医治的适应证不断拓宽和被广泛接受，成为“根治”或控制室性心律失常的重要医治方法。
1不同类型室性心律失常的处理
1.1特发性室性心律失常特发性室速及频发室性期前收缩消融成功率高，90%以上患者可获根治，为首选医治方法，而药物仅应作为消融不成功或无条件消融医治时的替换医治方法。室速发作时一般首选普罗帕酮静脉推注。左心室间隔部室速首选维拉帕米。口服药物也首选普罗帕酮、β阻滞剂。综合斟酌疗效、疗程及毒副作用的因素，胺碘酮不适合做为首选。特发性频发室早是最常见的室性心律失常，虽然大多数患者预后良好，但对生活质量有不良影响，少数患者因伴发室速可有黑矇、晕厥乃至室颤猝死，也可因频发室早引发心肌病，通常室早频率＞20%易发生。消融医治的高成功率和安全性使愈来愈多的患者愿意接受根治方法使消融适应证拓宽。因此，目前主张对延续稳定的频发室早（室早最少＞1万以上/Holter24h），不管临床症状是不是明显均应建议首选消融根治方法以使患者恢复健康。而因室早引发的心肌病、心脏扩大及时根治后心脏完全可以恢复正常。
1.2器质性心脏病室速三维标测下对器质性室速的射频消融医治已有一定实践经验积累，并显示了该医治的有效性和进一步发展前景的提高，对某些医治辣手的患者而言，是必不可少的救命措施。对无休止性室速，射频消融是唯一有效的医治措施；ICD植入后电风暴、室速反复发作的患者，射频消融也是非药物医治有效方法的首选。通过消融关键折返通路和局部病灶或病灶区域改进到达医治目的。相对特发性室速的单纯和低风险，器质性室速的临床表现更加多样，致命性更高，消融疗效相对较差。需强调，目前大多数器质性心脏病室速尚缺少可靠的根治手段，ICD加药物医治对所有血流动力学不稳定的器质性室速均应当首选，而导管消融更多的是以减少发作、改良症状为主要目标，或是在没法或不能耐受ICD医治时的次选方法。
1.3心肌梗死后室速冠心病合并或未合并心功能不全的心肌梗死后室性心律失常患者药物选用β阻滞剂和胺碘酮是最好选择可有效抑制致命性心律失常的产生，而他汀类、ACEI、ARB、醛固酮拮抗剂及抗氧化剂（如非不饱和脂肪酸）等药物配合运用也有辅助疗效。冠心病尤其是心肌梗死后左心室功能不全，应积极医治心力衰竭(药物医治、CRT/CRTD)，对有心肌缺血伴发的室速，应积极行冠脉再血管化医治(经皮冠状动脉参与医治、冠状动脉旁路移植术)改良心肌缺血。如有心肌梗死史，左心室射血分数≤30%～40%、NYHAⅡ或Ⅲ级患者建议植入ICD行室速的一级和二级预防。CRTD是心肌梗死后左心功能不全合并左束支阻滞的室性心律失常患者目前最好的医治措施。国际上，消融医治心肌梗死后室速主要限于单形性室速，即时成功率介于57%～90%，复发率17%～50%，因此，ICD和药物医治仍然是医治的首选，仍发作较频繁患者可行消融辅助医治获益。
1.4致心律失常性右心室心肌病（ARVC）室速这是年轻男性最常见的猝死缘由，常以左束支阻滞型伴电轴左偏的室速为首发临床表现，病变心肌的电学异常是初期的诊断根据。最新诊断标准提出非流出道右心室室速就应当斟酌该诊断。临床上紧急终止可采用胺碘酮或普罗帕酮静脉注射，如果血流动力学不稳定可行体外电转复。预防发作的药物首选索他洛尔，其他可以选择胺碘酮、普罗帕酮、β阻滞剂、美西律等。ICD是具有猝死高风险患者的首选医治对策，对室速频率＞bpm，或有黑矇、晕厥史或家族猝死病史的患者，都应当常规建议其接受ICD，而导管消融只能是第二选择。因属进展性疾病消融或不成功或术后可能发生新的室速，植入ICD无疑是安全的保证。目前，此类室速的消融成功率介于40%～60%，其失败率和再发率均较高，但即便没法完全根除或预防室速，大多数的患者依然能够从消融当中明显获益。医院一组国际最大系列ARVC消融病例最新随访结果证实，消融成功改良率达80%左右，在8例植入ICD患者中消融后多年随访仅1例有放电史，而术后室速再发的患者其室速频率明显减慢，并且药物终止发作较术前更容易见效。因此，目前国情下有些因经济缘由没法行ICD植入的患者，首选尝试消融医治也是非常现实的医治选择。对各种缘由没法接受ICD或已植入ICD但频发室速的ARVC患者，导管消融做为一线或辅助医治是可行的医治措施。
2特殊室性心律失常
2.1特发性室颤心脏性猝死的年轻生存者约10%以上心搏骤停的原由于特发性室颤。特发性室颤因未发现心脏结构异常而称之。离子通道研究进展已将长QT综合征（LQTS）、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速归属为遗传性疾病，Ⅰa类药物＋ICD医治为首选措施。尝试消融医治室颤极具挑战性，正常心脏的室速室颤发作机制已被证实源自浦肯野系统，由室早引发。消除相干的高危室早触发灶可达医治目的，此类占可成功消融的大部分。国内外均有针对特发性室颤采取消融医治成功的临床研究报导，病灶多位于左心室，少数位于右心室流出道（RVOT），随访结果表明医治具有可行性和预防的疗效。目前，某些遗传性室性心律失常，如LQTS及Brugada综合征等也有国内外学者进行射频消融的有益尝试。
2.2束支折返性室速通常发生于器质性心脏病，尤其是扩张型心肌病患者。窦律时心电图可见室内传导阻滞，室速表现为快频率的左束支传导阻滞图形。确诊依赖于腔内电生理检查，导管消融右束支可根治，但远期的预后取决于器质性心脏病本身的医治。与其他的器质性心脏病室速不同，由于其病发机制明确，消融根治率%，且花费相对较低，所以，此型室速不主张植入ICD而首选消融医治。消融右束支后房室传导阻滞（AVB）发生率为10%～15%；此类患者可植入起搏器或因存在其他类型的室速而需植入ICD。对扩张型心肌病室速患者在决定ICD医治前应首先排除束支折返性室速。
2.3长QT综合征先天性LQTS由离子通道基因表达异常引发。所有推荐的医治方法均来自临床经验和非对比性研究，医治措施包括β阻滞剂、基因特异性药物、左心交感神经结去除术、心脏起搏器、ICD等。先天性LQTS因交感活性增高触发尖端改变性室速（TDP），大剂量β阻滞剂最有效。获得性尖端改变性室速首选利多卡因，或与溴苄胺、苯妥英钠适用；也可用硫酸镁、维拉帕米、钾通道激动剂，必要时可行电转复；也可由通过起搏、异丙肾、阿托品等提高心率而缩短QT间期，以避免产生TDP。长时间医治要避免使用细胞膜活化性抗心律失常药物。
2.4Brugada综合征其病由于心肌离子通道基因突变。心脏结构无异常，突出的心电图表现为Ⅴ1～3ST段抬高，易发生多形性室速/室颤致使SCD。胺碘酮和β阻滞剂不能预防猝死，迄今唯一的有效医治措施是ICD医治。无症状、无可引发的室性心律失常患者不需ICD医治，但需随访。无症状患者有自发的心电图异常，如电生理检查能引发多形性室速或室颤需ICD医治。近些年国内外均有尝试消融医治的探索，通过消融引发室颤的RVOT室早来防治SCD。标测证实RVOT均有延迟的除极区，消融后部份患者心电图正常，消融病例的随访结果显示ICD放电率明确下降。
2.5儿茶酚胺敏感性多形性室速编码RyR2或CASQ2的基因变异致Ca2＋调理蛋白异常，引发延迟后除极（DAD），触发室速／室颤。紧张、激动和活动后易引发，多年幼病发，30%～50%患者20～30岁死亡。医治方法应服用最大耐受剂量的β阻滞剂和ICD植入。消融医治病灶多起源左、右心室尖或流出道部位，但目前成功率低。
总之，顽固性室性心律失常的医治必须个体化，根据室速的类型、合并的基础心脏病、发作时的症状和产生心脏猝死的危险性综合斟酌选择药物、植入装置和（或）射频消融医治等措施。导管消融是特发性室速和频发室早的一线医治手段，部份特发性室颤和恶性室速也可通过消融方法医治。对器质性心脏病患者的持续性室速，ICD是一线医治，而抗心律失常药物和射频消融医治则是辅助措施，例外的是束支折返性室速首选射频消融术对患者最为有益。
思考题
1.特发性和器质性及特殊性室性心律失常的医治措施有何不同？
2.临床常见的频发室早药物医治是最好选择吗？
D、CRT/CRTD对哪些室速的患者医治必须作为首选措施？
4.束支折返性室速ICD植入是必须的吗？
VC如何初期诊断和选择恰当的医治方法？
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