主要症状及体征
性别：女。
个人情况：59岁。
主诉：因反复心累、气促1+年，加重伴黑矇5d入院。
患者于1年前开始心累、气促，活动后加重，休息后缓解，活动耐量逐渐下降，5d前受凉，心累、气促症状加重，并出现黑朦，共发作3次，每次持续2～3min缓解，无意识丧失，无肢体活动障碍、抽搐，无胸痛、心悸、烦渴欲饮。门诊心电图示：窦性心电图，可见室性融合波，下壁T波低平或倒置。心脏彩超示：左室肥厚，左室收缩功能中度降低，舒张功能显著降低，左房增大，房间隔增厚，二尖瓣中度关闭不全，三尖瓣轻至中度关闭不全，肺动脉瓣关闭不全，肺动脉高压，少量心包积液，EF：0.34。提示：心肌淀粉样变性？为求进一步诊治入院。
患者既往未发现高血压病、糖尿病、甲亢、冠心病、肾病。
BP/70mmHg（lmmHg=0.kPa），心界向左下扩大，心率81次/min，心律齐，各瓣膜区未闻及明显病理性杂音，双下肢轻度凹陷性水肿。
尿常规、肾功、甲功、血清蛋白电泳、尿本周蛋白、腹部彩超、风湿三项及免疫球蛋白均正常。考虑到心肌活检较困难，而肾脏形态功能正常，牙龈无增生，亦不好取。遂取腹壁皮肤活检，提示淀粉样变性。
治疗经过
初步诊断：心肌淀粉样变性。给予营养心肌、利尿、抗心律失常、扩血管、强心等治疗。
患者于入院后第2天中午出现头昏、心悸、黑矇、呕吐，血压50/30mmHg，心率40～50次/min，律不齐，心电图：肢体导联低电压，房早、短阵房速，前间壁异常QRS波，间歇交界性逸搏等多种心律失常。
遂停用利尿剂、扩血管剂、强心药等一切可引起低血压、洋地黄中毒的药物。加生脉、多巴胺升压，琥珀氢考治疗。患者血压、心率上升后患者一直病情稳定。出院时予口服泼尼松片，门诊逐渐减量。并予法莫替丁、阿法骨化醇软胶囊对抗激素的副作用。目前患者病情平稳。
最后诊断
心肌淀粉样变性
病例讨论
淀粉样变性病是一组由各种原因引起的，糖蛋白样纤维物质大量积聚于全身组织中，严重影响各器官功能的疾病。此物质沉积于心脏即为心肌淀粉样变性。其发病机制主要为全心细胞外淀粉样蛋白浸润，淀粉样蛋白可沉积在心室和心房，以及血管周围（特别是小血管）和瓣膜内，传导系统也可能受累。
该病的主要表现为：
①限制性心肌病：最常见，表现为右心功能不全和周围性水肿，但无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。
②由于收缩功能失调引起的心力衰竭：较常见。患者心衰进行性加重且治疗无效。对洋地黄敏感可致猝死，一般不使用。本例患者人院用洋地黄后即出现血压降低、心律失常，病情加重，停用此药，经积极抢救后病情好转。
③体位件低血压：约10%的患者可出现。本例患者入院前多次出现黑朦、晕厥，入院后因血压降低亦出现此状况，多与血压突然降低有关。
④心脏的激动形成与传导异常：可引起心律失常、传导障碍和猝死。
⑤主要体征包括：心脏扩大、淋巴结肿大、肝、脾大，以及充血性心力衰竭、肾病和周围神经病变的相关表现。
⑥常见心电图特征：低电压，电轴左偏，V1～V5呈QS型，左前分支阻滞和完全性右束支传导阻滞等。
⑦超声心动图：室间隔肥厚，或同时有二、三尖瓣关闭不全或强烈的超声反射光点。
⑧活检提示有淀粉样物质。此类疾病临床较少见，且不易诊断，确诊有赖于心肌活检，但目前较难取材，心外的病理加上典型心脏症状、超声心动图和心电图的改变是确定心肌是否受累的主要手段。
此患者有黑矇、晕厥、不明原因的心衰、心脏扩大、低血压、多种心律失常、肢体导联低电压、特征性超声心动图表现，结合腹壁活检，诊断明确。
本病目前尚无特殊治疗方法，认为有效的药物只有激素、烷化剂，但需注意其副作用。用利尿剂、血管扩张剂易致回心血量减少和心输出量进一步下降，诱发低血压，应用中要密切注意。用洋地黄易引起中毒，钙离子拮抗剂因负性肌力作用易使心力衰竭恶化，也应慎用。
有心律失常者应积极控制心律失常，若有高度房室传导阻滞或有症状的严重心动过缓可考虑起搏器治疗；对于严重衰竭的患者还应注意支持治疗。部分患者可以考虑心脏移植，但有研究表明心脏移植的远期死亡率比预期要高。临床上亦可先行干细胞移植，6～12个月后再行化疗来消除淀粉样变性蛋白的产生。
病例来源---《中国医药导报》
如何参与病例讨论即刻添加易可为好友（医客号：），加入医客内科练功房。周五晚19点~21点，群主会组织全国的内科医生同胞们一起讨论精华病例，一起交流成长。
①登录医客APP，进入医客圈
②点击右上角“添加好友”
③在搜索栏输入“易可”，或填写“
④发送验证消息“内科”，易可会尽快验证通过的哦
有偿病例投稿投稿者一经录用，根据病例质量，可获得80~元稿费。以上稿费，仅代表医客对您的感谢，但我们相信，您的作品所产生的价值远远不止这些，医客与粉丝共同期待您的来稿！
投稿方式邮箱：tianyuji
hk.哪里白癜风医院好治疗白癜风有什么方法
