本期心电病例来自年7月6日发表的Circulation杂志。
一名36岁女性患者，因夜间发作癫痫于外院住院治疗。无猝死家族史。癫痫发作前1周，患者因腹痛服用埃索美拉唑、胃复安药物治疗，癫痫发作前2天停用这两种药物。入院当天清晨，患者在睡觉时出现严重呼吸困难。响亮的呼吸声惊醒了她的丈夫，丈夫发现患者全身僵硬，呼吸暂停，随后身体软弱无力，最终恢复意识，医院时意识仍处于混乱状态。患者的体格检查、化验结果以及超声心动图均正常，但心电图显示QT间期延长(图1A)。由此推测患者是因长QT间期综合征(LQTS)引起的心律失常性晕厥而收入院。此后不久，患者新发晕厥时记录的心律失常证实了该诊断(图1B)。开始接受β受体阻滞剂治疗后，未再发生心律失常。显然，患者诊断为LQTS，并记录到尖端扭转性室速（TdP）。但这位无任何器质性心脏病的年轻女性患者QTc间期为ms，这一数值代表健康女性QTc间期的第99.91百分位，先天性LQTS女性患者QTc间期的第70百分位，而且有“记录到的TdP”。这位年轻女性患者接受了植入式心律转复除颤器治疗，程控为心房起搏，心率下限为70bpm，出院时治疗方案为比索洛尔7.5mg/d。
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图1.恶性晕厥发生后不久记录的心电图：因夜间惊厥发作而入院后记录的急诊12导联心电图(A)。窦性心率为92bpm。QT和QTc间期分别为ms和ms。B，住院后不久记录的心电图，显示多形性室性心动过速，诊断为尖端扭转性室速。
图2.随访期间记录的心电图：3周后记录12导联心电图，此时患者正服用比索洛尔10mg/d(A).窦性心律65bpm,QT、QTc间期分别为、ms。尽管QRS波相对狭窄，但逆行p波(紫箭头)提示异位激动起源于心室。B，几天前进行的动态心电图监测记录到自发性多形性室性心动过速。
解析心电图
“没有什么比一个显而易见的事实更具有欺骗性。”
——福尔摩斯
虽然诊断LQTS似乎很简单，但初始心电图的2个特征使我们对这一诊断提出了质疑。首先，虽然QT间期的确很长(不足0.1%的健康女性QTc间期≥ms)，但大多数患有先天性LQTS并发生TdP的患者QT间期明显更长。更重要的是，心电图显示短偶联间期的室性早搏(图1A)，偶联间期更短的室性早搏触发多形性室性心动过速(VT)，被错误标记为“TdP”(图1B)。
即使QT间期延长，由短偶联间期的早搏触发的多形性室速也不应被认为是TdP。LQTS的动作电位时限过度延长是发生早期后除极的原因，当达到一定幅度时，就会触发TdP。这也表明在LQTS中，初始激动的偶联间期很长。在I和II型先天性LQTS中，TdP的偶联间期分别是±91ms和±97ms。最近一项研究中对比TdP与其他形式的多形性VT，偶联间期总是＞ms。而本例患者发作VT的偶联间期只有ms，不符合TdP。
几周后患者就诊于我院。心电图显示QT间期正常，伴偶联间期变化但通常较短(R-on-T)的异位激动(图2A)。动态心电图显示多形性室速是由偶联间期很短(ms)的早搏触发(图2B)。这可做出正确诊断：特发性心室颤动。因此，将患者收入我院并开始奎尼丁治疗(氢化奎尼丁mg/d)。首次用药后1小时，患者出现复发性多形性VT(图3)。该心律失常为停搏依赖性，再次提示可能为TdP。但QT间期正常，触发的异位激动的偶联间期也短(ms)。继续奎尼丁治疗，室性心律失常终止。患者出院后坚持服用氢化奎尼丁，反复动态心电图记录与植入式心律转复除颤器程控确认未再发作心律失常。但三周后，因过敏性皮疹而停用氢化奎尼丁。几天之内，患者频发短偶联间期早搏并复发多形性室速(图4A)。因此，我们针对触发多形性VT的浦肯野纤维来源的早搏进行了射频消融术(图4B和4C)。随访6个月，患者未服用药物，也未发生心律失常。
图3.首次注射氢化奎尼丁后1小时发生停搏依赖性多形性室性心动过速：心电图显示心房起搏心律，频率为70bpm。QT和QTc间期分别为和ms。停搏依赖的起始部位很短(ms)。
图4.停用奎尼丁后记录的心电图：电生理检查开始时记录的多形性室速（A），注意短偶联间期的异位激动与窄QRS波提示浦肯野纤维起源。B与C，消融触发多形性室速的浦肯野纤维起源的异位激动心内膜相邻起源点。图中所示为体表心电图的V1-V6导联，及消融导管电极的近端与远端。以mm/s的速度记录。尖峰电位（箭头）起源于浦肯野纤维，窦性心律时浦肯野电位的尖峰信号与心室电图（蓝箭头）相邻，但在早搏时，二者距离增加（红箭头），表明异位激动起源于浦肯野纤维，在此处进行射频消融终止了短偶联间期的室早。ABL-D表明消融导管远端，ABL-P表明消融导管近端。
伪尖端扭转型室性心动过速的概念
该患者首次被诊断为LQTS合并TdP，但最终接受奎尼丁治疗，这是一种明显禁忌用于TdP的药物，但对特发性心室颤动非常有效。事后看来，患者第一次住院期间QT间期延长可能与最近服用埃索美拉唑和胃复安治疗有关，与心律失常无关。该病例强调鉴别TdP(由LQTS引起的多形性VT)与伪尖端扭转性室速（尽管QT间期很长，但仍会发生多形性VT）的重要性。
参考文献
Circulation.;:85–89.DOI:10./CIRCULATIONAHA..
专家简介
王鑫，就读于天津医科大学临床医学“5+3”一体化专业，系刘彤教授级专业型研究生，在导师刘彤教授的指导下主要从事心脏电生理、心房颤动、心电图等相关临床研究。近两年参与彤心飞传翻译整理工作，参与编写和翻译心电生理和心电学专著5部，并以第一作者身份在核心期刊《中国循证心血管医学杂志》发表综述2篇！刘彤，医院心脏科主任医师，教授，天津心脏病学研究所副所长，天津医科大学科研处副处长，天津市创新型人才（第一层次），首批天津市津门医学英才。医学博士/博士后（美国Cedars-Sinai医学中心），天津医科大学博士生导师。主要从事心脏起搏与射频消融、心房颤动、肿瘤心脏病学的基础和临床研究。现任中华医学会心脏起搏与电生理分会委员，中华医学会心血管病分会青年委员，国际心电学会（ISE）青年委员，中华医学会心脏起搏与电生理分会中国医师协会心律学专业委员会中青年电生理工作委员会副主任委员，中国心律学会青年委员，中国心电学会委员，中国抗癌协会第一届整合心脏病学分会常务委员。PACE杂志（SCI收录）编委，CardiovasDiagTher杂志（SCI收录）编委，CardiolResPract杂志（SCI收录）特刊主编，中华心律失常学杂志通讯编委，中国心血管病研究杂志青年编委会副主任委员，中华老年心脑血管病杂志编委。
承担国家自然科学基金项目4项，承担天津市自然科学基金重点项目2项，参与国家自然科学基金项目2项，获天津市科技进步奖3项。JACC、Stroke、CardiovascDiabetol、Heart、JAHA、CirculationAE、HeartRhythm等杂志发表第一作者及通讯作者文章余篇，总引用次数次，主编及主译英文专著各1部，副主编专著2部。
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