「病案室」为「医鳞集」的病例讨论专栏欢迎大家参与分享与讨论作者：⊙指导：余静、杨力凡编辑：蓟川病史小结患者，男性，55岁，因“双下肢乏力40天，加重10天”入院。患者40天前无明显诱因下出现双下肢乏力不适，伴跌倒，无意识丧失。近10天以来下肢乏力症状加重，无关节活动障碍、无皮肤痛触觉减退，无四肢皮肤麻木、蚁行、袜套感。无口齿不清、神志不清、脾气性格改变。医院经行检查提示血氨偏高（具体报告未见）。病程中，患者无头晕头痛、无咳嗽咳痰、无恶心呕吐、无呼吸困难、无腹胀腹痛等，精神可，胃纳可，二便未见异常，体重无明显变化。患者有糖尿病病史10余年，现用诺和锐30早10U晚10U皮下注射，血糖控制不详；发现乙肝后肝硬化15年，现口服恩替卡韦0.5mgqd；8年前行脾切除+断流术，5月前因反复消化道出血行TIPS术，现口服华法林2#qd；有输血史（-03-10血常规示：RBC:2.77×10＾12/lHb：49g/l输悬浮红细胞1个单位，无输血反应）。过敏史、系统回顾、个人史、婚育史、家族史无殊。体格检查T:37℃ P:80次/分R:20次/分BP:/80mmHg神志清晰，精神尚可，慢性病容，自主体位，反应略迟钝，查体合作。全身皮肤无黄染，无肝掌，右侧颈部可见数枚蜘蛛痣，全身浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染。头颈部，心肺部无殊。腹部平软，左侧腹可见长约8cm陈旧性手术疤痕，肝肋下未及，肝肾区无叩击痛，肠鸣音5次/分。四肢脊柱无畸形，双上肢肌力V级，双下肢肌力近端IV级，远端V级，双上肢肌张力未见明显增高降低，左下肢肌张力稍高，右下肢肌张力正常。双上肢扑翼样震颤。双侧Babinski征（-），Chaddock征（-）。左侧上下肢腱反射（++），右侧上下肢腱反射（-），四肢针刺觉对称存在。入院诊断1.双下肢乏力待查2.乙肝后肝硬化3.TIPS术后4.糖尿病2型住院后检查血常规（08-23）：红细胞计数2.59X10^12/L；血红蛋白85g/L；红细胞压积26.4%；平均红细胞体积.9fL；中性粒细胞百分比30.5%；中性粒细胞数1.3X10^9/L；出凝血功能（08-23）：普遍延长糖代谢（08-23）：糖化血红蛋白8.0%；糖化白蛋白36.2%；葡萄糖9.7mmol/L；肝功能（08-23）：直接胆红素7.4μmol/L；总蛋白60g/L；白蛋白28g/L；白球比值0.9；丙氨酸氨基转移酶52U/L；门冬氨酸氨基转移酶55U/L；碱性磷酸酶U/L；γ-谷氨酰转移酶U/L；肿瘤标志物（08-24）：CEA5.7ng/mL；CA19-.1U/mL；细胞角蛋白19片段6.9ng/mL；甲状腺功能（08-24）：T31.2nmol/L；T.9nmol/L；FT.0pmol/l；肝炎标志物（08-24）：小三阳；HBV-DNA低于检出下限。血氨：.umol/L（08-23）；59.umol/L（09-01）肾功能，自身抗体，电解质：无殊脊椎X线（08-24）：颈椎退行性变；所示胸椎轻度退变；TIPS术后改变；腰椎退行性变，腰2欠稳。头颈MRI（08-25）：C3-4、C6-7椎间盘膨隆，颈椎退变；脑内少许腔隙缺血灶。腹部CT（08-29）：肝硬化，门脉高压，门脉主干及右支栓子形成，食管胃底静脉曲张，腹膜后轻度肿大淋巴结，双肾小囊肿，再生脾，腹盆腔少量积液；右侧胸腔少量积液。腹部超声（08-25）：肝硬化；肝右叶钙化灶；胆囊息肉，胆囊壁水肿；副脾甲状腺超声（08-25）：甲状腺左侧叶增生结节心电图（08-24）：1.窦性心律2.I度房室传导阻滞诊断完善相关检查，经神内科会诊，主任主治查房后，考虑肝性脊髓病可能。诊断依据：肝性脊髓病，又称门-腔分流性脊髓病，是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症，以缓慢进行性痉挛性截瘫为为特征，脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。本病多发生于肝硬化失代偿期，肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后。该患者既往有脾切除+断流术、Tips术与肝病脑病史，症状体征典型，影像学检查排除颅脑血管病以及占位性病变后，该患者需考虑本病可能。治疗1.素食2.嘱患者避免跌倒，家属加强看护。3.予雅博司（门冬氨酸鸟氨酸）静滴、保持大便通畅、保肝、营养神经、抗病毒等处理。4.现Child分级B级，Meld评分13分，不予肝移植治疗，建议转入介入科行进一步治疗。补充：MELD评分（Modelforend-stageliverdisease终末期肝病模型）应用血清胆红素、凝血酶原时间国际标准化比值和血清肌酐指标来评价终末期肝病严重程度的系统，主要用于年龄=12岁的等待移植的患者。UNOS于年2月正式将MELD评分作为成人肝移植的标准。其改良公式如下：R=3.8ln［胆红素(mg/dl)］+11.2ln(INR)+9.6ln［肌酐(mg/dl)］+6.4*(病因：胆汁性或酒精性0，其他1)病例讨论临床上，肝硬化并发肝性脑病并不少见，而肝性脊髓病（HepaticMyelopathy）则是肝硬化出现门脉高压后一种罕见的神经系统并发症，又称为分流术后脑脊髓病。年首次报道，年由Zeive等人详尽描述。-发病率-其发病率明显低于肝性脑病，多发生于肝硬化晚期伴门体分流的患者，可合并肝性脑病发生（可能会被肝昏迷的症状所掩盖）。发病率为0.25%~0.27%，占肝病的2%~4%，张顺财教授查房时表示，他在临床上见过至少5例肝性脊髓病的病人。-发病机制-而这种疾病的发病机制尚不清楚，推测与肝性脑病相似，其发生可能与高血氨引起神经元代谢紊乱、功能障碍以及细胞退变；长期肝功能损害导致B组维生素吸收利用障碍，导致神经变性；门脉高压致胸腰段脊髓缺血变性；病毒感染以及其导致的免疫反应等有关。-临床表现-其症状主要表现为局限于双下肢的进行性痉挛性瘫痪，病程多历时数月。其特点在于只影响下肢的运动功能，双上肢多无影响，下肢的感觉功能以及二便多正常。辅助检查方面，多为肝硬化典型表现，血氨多升高，但与疾病严重程度并不平行；MRI与脑脊液检查多正常；神经病理示不同程度的脊髓脱髓鞘病变。-诊断依据-
目前HM诊断尚无统一标准，主要有以下几点：
（1）有急慢性肝病史和临床表现及肝功异常，可有反复发作的肝性脑病；
（2）有门体静脉分流（手术或自然分流）；（3）有起病隐袭、发展缓慢和进行性的以双下肢为主的不完全性痉挛性瘫痪，双下肢肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性，一般无肌萎缩、感觉障碍和括约肌功能障碍；（4）脑脊液正常，肌电呈上运动神经元损害，脊髓正常或颈胸髓T2W2像异常；（5）除外其他原因所致的脊髓病变。-治疗-肝性脊髓病没有特异治疗，往往是积极治疗原发病，改善肝功能，降低血氨，营养神经等。其治疗原则同肝性脑病：①去除诱因：控制消化道出血、纠正水电紊乱、控制感染、慎用镇静药等；②根据病情限制或禁食蛋白；③减少肠道氨的产生和吸收：导泻、降低肠道pH、利福昔明抑制产氨细菌；④促进体内氨的清除：门冬氨酸鸟氨酸；⑤拮抗神经毒素：GABA/BZ复合受体拮抗剂、支链氨基酸；⑥肝移植。-预后-不同于肝性脑病，降血氨治疗可能对脊髓病助益不大，而早期的肝移植可能改善脊髓受损症状，其改善程度与脊髓发病到肝移植的时间间隔相关，已经出现痉挛性截瘫的患者，肝移植效果多不理想。疾病本身多不可逆，但不会危及生命。预后主要取决于肝硬化的程度，多数患者预后较差，往往在截瘫发生后2~3年死于肝硬化的并发症。致谢特别感谢余静和杨力凡师姐的指点~参考文献[1]UtkuU,AsilT,BalciK,etal.Hepaticmyelopathywithspasticparaparesis.[J].ClinicalNeurologyNeurosurgery,,(6):-6.[2]CampelloneJV,La
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