来源：心血管网
专家简介吴林，男，主任医师，研究员，擅长各种心律失常及复杂心血管病的诊断与治疗。-年美国佛罗里达大学心内科做博士后工作。-年美国加州心血管病治疗研究所任研究员和资深研究员。通过了美国医师资格的三级考试，获得ECFMG认证及加州医师助理资质。发表学术论文50余篇，参与编写专业学术著作9部。在国际著名心血管病期刊上发表SCI英文论文20篇，受邀在美国心脏协会、美国心脏病学院、心脏节律协会等国际学术会议上做学术报告超过30次，获得美国专利一项，国家级科技进步奖两项，国家自然科学基金资助两项。现为美国心脏协会、心脏节律协会会员。
一定义：
长QT综合征（longQTsyndromes，LQTS）是由于心肌复极时间延长引起的一种心电学异常症候群。体表心电图表现为QT间期延长，T波和（或）U波异常，易发生室性心律失常尤其是尖端扭转型室性心动过速、晕厥或猝死为特征的临床综合征。
二病因：主要分为获得性及遗传性。
（一）获得性LQTS的病因：
1．药物性长QT综合征:最常见的是可影响复极电流（如IKr）的药物。
（1）抗心律失常药物：Ia类（奎尼丁，普鲁卡因胺，丙吡胺）和III类（索他洛尔，伊布利特，多非利特）。
（2）非心脏科用药：抗生素：主要有大环内酯类(红霉素)和喹诺酮类（格雷沙星,莫西沙星）；胃肠动力药（西沙比利）；抗过敏药（特非那定）；三环类抗抑郁药（黛力新），抗精神病药（酚噻嗪,氟哌啶醇，齐拉西酮），抗真菌药（酮康唑，伊曲康唑）；及其它，如托特罗定，喷他脒，金刚烷胺，氯喹，阿司咪唑，丙丁酚，酮色林，罂粟碱，蒽环类化疗药，三氧化二砷等。
2．电解质失调：低钾血症，低镁血症，低钙血症。医学网转载请注明3．毒素：可卡因，有机磷化合物，杀虫药。
4．严重心动过缓：病窦，高度AVB，甲状腺功能低下，低体温。医学网转载请注明5．其它：脑血管意外，心肌缺血，自主神经系统疾病，HIV感染。
（二）遗传性长QT综合征
遗传性LQTS是一组单基因遗传性疾病，80％为显性遗传（Romano-Ward综合征），20％为隐性遗传（Jerwell和Lange-Nielsen综合征）。因其基因突变型与临床表型一致性较好，临床中对LQTS的分型主要根据基因型进行。目前已明确有13种常染色体显性遗传的LQTS，称为LQT1～13；2种常染色体隐性遗传的LQTS，分别命名为JLN1和JLN2。
临床最常见的LQT是1、2、和3型，占90％以上。国内LQTS研究的数据表明，中国的LQTS患者在3个主要亚型中2型最多。致病相关离子流分别是缓慢激活的延迟整流钾电流（IKs，LQT1）和快速激活的延迟整流钾电流（IKr，LQT2）功能的降低，及晚钠电流增大（lateINa,LQT3）引起的，详见表1。
表1长QT综合征的分型医学网转载请注明
医学网转载请注明三临床及诊断标准：
LQTS患者的临床病程变化不一。患者可在婴儿时期，母体子宫内，童年或成年时期发生猝死（suddencardiacdeath,SCD）,也可终生无症状。LQTS最常见的症状为反复晕厥、抽搐和猝死。50％患者至少出现一次LQTS引起的心脏事件。晕厥是最常见的症状，大多发生在30岁之前。因为LQT1、LQT2和LQT3在临床中占有较高的比例，这三型的诱发因素，心电图特点，危险因素分层以及治疗的研究较为系统。
（一）诱发因素
主要的三种LQTS亚型发生恶性心律失常的诱因不同，LQT1心律失常多发生在情绪激动、运动、游泳或其它交感神经过度兴奋时。游泳是相对特异性的LQT1心律失常触发因素，有溺水个人史或家族史，加上QT间期延长，应考虑为LQT1。LQT2心律失常多与听觉刺激有关，如电话铃、闹钟声。高达15％的LQT2可在休息或睡眠时发生心律失常，与LQT3有重叠表型。LQT3心律失常多发生在休息或睡眠中，发生率较低，但致死性高。
（二）心电图表现
心电图改变多种多样。QT间期延长虽然是LQTS的特征性改变，但并不总是显现。实际上，在休息状态下有10％（LQT3）到37％（LQT1）基因型阳性的患者的QT间期在正常范围。心室复极不仅表现为时间延长，还经常有异常图形改变。部分异常形态学改变显示有基因特异的倾向。肉眼可见的T波电交替可能是LQTS最具特色的心电图改变，同时也是高度心电不稳定的标志。
1.T波和U波
LQTS的T波可呈多种形态，如低平、高尖、双相、切迹、上升支平滑延长、T波和U波融合或重叠等复杂形态。LQT1患者T波呈单峰状，非对成性高耸，基底部宽大，也可有延迟出现形态正常的T波；LQT2患者多个导联T波呈双峰，电压偏低，常出现U波；LQT3患者ST段相对较长，T波延迟出现，T波尖锐/双向，非对称，振幅高，基底部较窄。
2.QT间期
QT间期代表心室的除极和复极全过程。LQTS患者心电图QT间期变异较大，部分患者QT间期正常，健康人群中存在极少数QT间期延长者。QT间期的测量是从QRS波群起点至T波终点，取QT间期最长的导联中3～5个测量值的平均值，通常选II或V5导联。因为24小时动态心电图的长QT间期没有相关诊断标准，因此动态心电图不作为LQTS的诊断评估标准。由于QT间期受心率影响较大，故TQ间期延长定义取心率校正后的指标，称为校正QT间期（QTc），目前最常用的校正公式是Bazett公式（QTc=QT/）,需注意这个公式会高估心动过速对QT间期的影响，低估心动过缓对QT间期的影响。目前认为：女性QTcms，男性QTcms，定义为QT间期延长。当QTcms时为显著延长。U波是一种常见的心电图现象，它可干扰QTc的测量。U波明显与前面T波隔开时，测量QT间期时需排除在外。如果T波与U波有重叠，QT离散度将增加80～毫秒，将导致错误的诊断。避免U波夸大，许多专家建议T波结束是T波降支斜坡切线与基线的交叉点。此外，QT间期受多种因素影响，如心电图仪器、电解质、交感迷走神经张力、昼夜变化等，其差异最大可达到75～ms。因此，即便经心率校正后的QT间期已得到临床广泛应用，在分析药物对QT间期影响时仍未能十分精确。医学网转载请注明
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图例：三种类型长QT综合征典型心电图表现（上图）及LQT2患者合并的尖端扭转性室速（下图）。医学网转载请注明诊断:
诊断标准包括QTc延长、晕厥发作和LQTS家族史等，目前认为具备以下1种或多种情况即可确诊：
1.无QT延长的继发原因、Schwartz风险评分≥3.5分,评分标准详见表2
2.存在至少一个基因一上的明确致病突变
3.无QT延长的继发原因，12导联ECG上QTc≥ms
以下情况可以诊断：有不明原因晕厥、无延长QT间期的继发原因、无致病突变、12导联ECG检测QTc在至ms之前。
表2LQTS诊断标准Schwartz评分医学网转载请注明
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*晕厥与尖端扭转型室速只选一项进行评分
**同一家族成员满足两项标准时，不累积计分
四治疗原则及方法：
根据临床表型的特点和危险分层，LQTS患者需要进行个体化治疗。无论是先天性的还是获得性的LQTS患者都必须停止服用一切有延长QT间期作用的药物，以上已列出常用的具有延长QT间期副作用的药物，详情可访问北京白癜风专科医院哪家好北京治疗白癜风到哪家医院
