adtdp 少见美国每年约有3000 例儿童及青少年死于本病,约2/3基因携带者发生晕厥,猝死率约为15%发病年龄从出生后数天至50 岁tdp的首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期主要表现为发作性晕厥及猝死晕厥几乎都是发生在交感神经高度紧张或张力突然变化的情况下(发作呈肾上腺素能依赖性特点),例如剧烈运动、劳累、排便、精神紧张、疼痛、恐惧、焦虑、噩梦、声光刺激等心率逐渐加快并出现室性期前收缩,从而诱发tdp,有时可转化为心室颤动而猝死症状轻者意识不丧失,仅出现黑矇、眩晕,可有视力模糊、忧虑、呻吟、喊叫等重者发生晕厥、意识丧失、抽搐、尿失禁、猝死,易被误诊为癫痫发作后24h 内常有倦怠或嗜睡tdp 或晕厥发作次数多至一天数次,少则数年1 次或终生仅发作1～2 次随年龄增长,q-t 间期逐渐缩短,发作次数相应减少jlns 伴有先天性耳聋及骨骼畸形家族成员中可见有q-t 间期延长、不明原因晕厥发作或猝死者临床上可将肾上腺素能依赖性tdp 分为下列3 型:
1.典型性
本病初为婴儿和儿童期,也可见延迟至30 岁或成年期主要特征是发作性晕厥其原因是tdp 引起易误认为癫痫
2.不典型性
此型发生率比典型性高,在运动和精神紧张时u 波增大并出现tdp,临床表现轻型多,常因运动试验或因室性期前收缩接受ⅰa 类抗心律失常药治疗发生tdp,激发试验如运动试验和滴注异丙肾上腺素可诱发
3.中间型lqts
部分患者在肾上腺素能兴奋时发生tdp,在出现心跳长间歇时也发生tdp前者治疗用β受体阻滞药,后者治疗可用异丙肾上腺素终止tdp另一部分人心电图有明显u 波,tdp 发作时没有长间歇,与体力负荷或情绪激动亦无明显关系
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