26岁男性，因“踢足球时突发晕厥”，由救护车送往急诊室。入急诊室时，患者头晕、脸色稍显苍白，血压为85/60mmHg。
医脉通编译整理，未经授权请勿转载。心电图1入院时的心电图心电图2患者在推车上丧失意识时的心电图进行两个循环的心肺复苏（CPR）及除颤（J的双相电流）后，患者惊醒，并将复苏团队推离其胸部。心电图3复苏后的心电图01心电图1是什么节律？
心电图1显示：
?心率在约bpm时的规律、广泛的宽QRS波心动过速；
?心电轴下偏（仅向左+90°）；
?QRS波群的左束支传导阻滞（LBBB）样形态（V1导联S波占优势）；
?无明显P波。患者为右室流出道（RVOT）室性心动过速。?RVOT是一种环磷酸腺苷（CAMP）介导的室速形式，通常由运动或儿茶酚胺过量诱发。?LBBB形态和电轴下偏是这种室速的典型特征。?特发性RVOT是一种良性疾病，更常见于年轻女性，可导致形态类似LBBB的复发性室速。患者的心脏结构正常，β受体阻滞剂通常有效。心电图1考虑的其他鉴别诊断是：
?室上速（SVT）伴LBBB，
?SVT伴预激综合征（WPW）。02心电图2的节律如何？
?心电图2为心室颤动（VF）。
注：不要通过12导联心电图来诊断VF。03心电图3的节律如何？
?窦性心律，心率约为75bpm；
?电轴右偏；
?V1导联R波优势；
?前壁导联（V1-V6）和下壁导联（I、II和aVL）T波倒置；
?V2-V3导联的QRS波稍增宽；
?多导联可见epsilon波。04该如何诊断？
?RVOT导致室颤停搏，静息心电图epsilon波和右心室肥厚迹象（右侧至胸前导联中段T波倒置、V1导联显性R波，电轴右偏），可诊断为致心律失常型右心室心肌病（ARVC），又称致心律失常性右室发育不良(ARVD)，；
?ARVC是与阵发性室性心律失常和心源性猝死相关的遗传性心肌疾病。
?病理特征为右心室心肌纤维脂肪替代。
?它是年轻人心源性猝死的第二大常见原因（仅次于肥厚型梗阻性心肌病），占35岁以下人群心源性猝死的20%。
?通常作为常染色体显性遗传。
?在意大利或希腊后裔中更常见，男性的发病率高于女性（3:1）。
?据估计，在整体人群中的患病率约为1/。（1）ARVD/ARVC的诊断进行单一检查无法诊断ARVD。根据年工作组标准定义，其诊断应综合临床、心电图和放射学特征。?临床特征
?由于室性异位搏动或持续性室速（LBBB形态），ARVD可引起症状，通常表现为心悸、晕厥或运动诱发的心脏骤停。
?心源性猝死可能是首发症状。
?随着时间的推移，存活患者也可能会出现右室衰竭，这可能会发展为严重的双心室衰竭和扩张型心肌病。
?患者通常有心源性猝死家族史。?心电图特征
ARVD与以下特征性心电图改变相关：
?Epsilon波（最特异性的表现，可见于30%的患者）；
?V1-V3导联T波倒置（85%）；
?V1-V3导联S波上行延长（55ms，95%）；
?V1-V3导联局部QRS波增宽（ms）；
?阵发性的室性心动过速伴LBBB形态。图4Epsilon波图5V2导联的S波上抬延长，QRS波局部增宽有些学者建议，以双速度和双振幅记录心电图，以增强对其中某些特征的检测。?影像学检查
?超声心动图是一线的检查方案，可显示右室扩张、功能不全、心尖肌小梁肥厚，右心室流出道扩张。
?MRI可准确的显示ARVD患者的结构和功能特征，如右室心肌纤维脂肪浸润和变薄、右心室动脉瘤、右心室扩张、局部室壁运动异常和整体收缩功能障碍。
?其他成像方式，如CT和右心室造影，在MRI不可用时可选择，但CT有辐射，造影为侵入性检查。
?组织学诊断，无论是心内膜活检还是尸检均可明确诊断，但均不切实际。（2）ARVD/ARVC的风险评估伴有以下任何一项的ARVD患者被认为具有猝死高风险：
?因心脏骤停晕厥的病史；
?抗心律失常药物无法抑制的复发性心律失常；
?心源性猝死家族史（一级亲属）。（3）ARVD/ARVC的治疗?对于无高危特征的患者，抗心律失常药物（如β受体阻滞剂或胺碘酮）为最初的治疗策略，以抑制儿茶酚胺诱发的室性心律失常。目前，索他洛尔为最有效的药物。
?无论患者有何种高危因素，均应紧急植入植入式心律转复除颤器（ICD）。
?持续的症状性心律失常患者可考虑对传导通路进行射频消融。
?心衰患者通常可进行利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和抗凝治疗。在严重情况下，可能需要进行心脏移植。医脉通编译自：EdBurns.SuddenSyncopeatSoccer.lifeinthefastlane.Nov3,.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
