遗传性心律失常疾病共同特点是遗传性，多侵犯中青年或儿童，发生于平素“貌似健康”人群，有心脏猝死风险。本文总结心脏结构正常的4类致死性遗传性心律失常疾病心电图。
1.长QT综合征
这类遗传性心律失常疾病共同的心电图特点包括：QT间期延长；QT离散度增加；T波动态变化，T波和（或）U波形态异常。（1）LQT1：T波基底部增宽。有4种形态：①婴儿型：T波为非对称性高耸，基底增宽；②宽大T波型：T波基底增宽，起始点不明显；③正常T波伴长QT型：T波形态正常；④正常T波伴长ST段型：T波延迟出现，形态正常。
图1：LQT1心电图
（2）LQT2：T波振幅低而有切迹（或双峰）。可分为4种亚型：①明显T波双峰；②微小的T波双峰，第二峰出现于T波顶部；③微小的T波双峰，第二峰出现于T波降支；④振幅低平的双峰T波。国人LQTs患者以LQT2最常见，且T波形态多样。
图2：LQT2心电图
（3）LQT3：ST段延长，T波延迟出现，婴幼儿期易发生2:1房室传导阻滞。2种T波形态：①T波延迟出现，高耸或呈双向；②T波非对称性高耸。
图3：LQT3心电图
2.Brugada综合征
（1）心电图特征：V1～V3导联ST段呈下斜型或马鞍型抬高，T波倒置；伴或不伴RBBB。Brugada综合征心电图具有多样性、多变性、第二肋间更敏感和隐匿性的特点。（2）分型：①1型：J波振幅（V1～V3导联）≥2mm，T波倒置，ST段穹隆型、终末下降；②2型：J波振幅（V1～V3导联）≥2mm，T波直立或双向，ST段马鞍型、终末抬高≥1mm；③3型：J波振幅（V1～V3导联）≥2mm，T波直立，ST段马鞍型、终末抬高＜1mm。1型具有诊断意义；2型、3型心电图没有特殊诊断意义；当表现为2、3型心电图特征，可将胸前导联向上移1～2个肋间或应用药物诱发，使其表现为1型图形，才具有诊断价值。
图4：Brugada综合征心电图
3.短QT综合征
（1）临床定义：QT间期显著缩短；室性心律失常（室速、室颤、晕厥、心脏猝死）；房颤；心脏结构正常；原发性心电紊乱疾病。（2）心电图特点①QT间期明显缩短，ST段短缩或缺失，胸前导联高尖T波（图5）；
图5
②JTp明显缩短（图6）；
图6
③QT/RR顺应性差；④慢频率依赖性（QT间期矛盾性缩短）（图7）；
图7
（3）不同临床分型心电图（图8）：
图8
4.儿茶酚胺敏感性室速
（1）临床定义：运动或激动后诱发晕厥、猝死；心电图：双向性室速，易蜕变为室颤；年轻人；心脏结构正常；具有遗传特征的原发性心电疾病。（2）心电图特点：静息状态12导联心电图正常；运动后心电图：双向性室速，易蜕变为室颤。
图9：儿茶酚胺敏感性室速心电图
以上内容根据医院胡金柱《遗传性心律失常心电图诊断》讲座整理、加工。
有奖征图
如果您手里有心脑血管有趣、疑难、警示性图片，不管是心电图、超声心动图，还是CT图、心脏核磁图等等......欢迎投稿给我们的专栏，一经刊用，不仅能以图会友，还会获得丰厚稿酬哦！！！小编邮箱：content
cardiounion.cn，等您来哦！作者授权"心在线"独家刊登，欢迎转发，谢绝转载，保护版权，违者必究。
心在线专业平台专家打造编辑潘欢┆美编柴明霞┆制版刘倩更多精彩，点击下方“阅读原文”查看。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
