?作者:储慧民(医院)
室性心律失常风暴（ventriculararrhythmiastorms）又称交感风暴、儿茶酚胺风暴，ICD风暴，根据年ACC/AHA/ESC《室性心律失常治疗与心脏性猝死预防指南》，其定义为２４ｈ内自发２次或２次以上的室速或室颤，需要紧急治疗的临床症候群，是心源性猝死的重要机制。交感风暴是以顽固型室速、室颤为特点,而迅速识别，紧急救援，可降低死亡率，改善预后。室性心律失常风暴见于各种器质性心脏病，尤其急性心肌梗死,还可见于扩张型心肌病、先心病等。遗传性心律失常，如长ＱＴ综合征、短ＱＴ综合征、Ｂｒｕｇａｄａ综合征等患者，或者是植入ICD后皆可发生交感风暴。较少发生在无器质心脏病的患者。
室性心律失常风暴的发生机制
1.交感神经过度激活急性冠脉综合征发作、运动、情绪波动、心衰发作、围手术期等交感神经过度激活的情况下，大量儿茶酚胺释放，儿茶酚胺与受体结合，经过系列酶促反应，改变了细胞膜的离子通道构型，使大量钠、钙离子内流，钾离子外流，最终降低室颤阈值，引起恶性室性心律失常。交感神经激活呈恶性循环，反复持久，不易平息。（图1）
图1.交感神经过度激活呈恶性循环状态。
2.β受体的高活性心肌梗死及心衰的发展过程中，β受体介导的儿茶酚胺效应对于激发恶性室性心律失常起重要作用。肾上腺素可能通过激活β受体，增加心室复极离散度，触发恶性室性心律失常。
3.希氏束浦肯野传导异常浦肯野纤维向心室肌传导(P—M)的电活动存在着异向性。促使室速、室颤反复发作。
4.心脏交感神经的分布异常心肌梗死后心脏交感神经再分配发生很大变化，导致心脏的时空异质性增大，易于室速、室颤的发生。
室性心律失常风暴的临床表现
1.相关基础疾病相应的表现
2.室性心律失常风暴发作期临床表现常有不同程度的急剧发作性晕厥、晕厥先兆、意识障碍、呼吸困难、血压下降（早期可升高）、发绀、抽搐等，甚至心脏停搏和死亡。
3.心电活动紊乱
室性心律失常风暴的心电图特征
1.预警性心电图表现交感风暴心电图主要表现为室速室颤，但在室速室颤发作前常有交感神经激活，伴有相应的一些预警性心电图表现：①窦性心率加快；②室性早搏；③缺血性Ｊ波或异常Ｊ波，Ｊ波呈慢频率依赖性；④缺血性ＳＴ－Ｔ改变，ＳＴ段显著抬高或下移；⑤Ｔ波电交替；Ｎｉａ－ｇａｒａ瀑布样Ｔ波，伴ＳＴ段改变；⑥Ｕ波异常增高或深倒。
2.室速室颤的特点①室速室颤反复发作，呈连续性，需及时药物干预和多次电复律；②反复发作的时间间隔有逐渐缩短趋势；③室速起始搏动的形态与室性早搏相似，室速多数为多形性、尖端扭转型，极易恶化为室颤；④室速频率极快，一般在２５０-３５０次ｍｉｎ，心室节律不规则；⑤电转复效果不佳，或转复后不能维持窦性心律，室速室颤仍反复发作。静脉应用β受体阻滞剂可有效终止室速室颤发生。
室性心律失常风暴的治疗
对于难以用药物控制的室速、室颤高危患者，ICD的植入是常选用的方法。然而，ICD并不能改变导致室性心律失常产生的潜在基质，并不能减少室速、室颤的发生率。
1.针对病因及诱因的治疗①积极改善心肌缺血：通过PCI或CABG的方式及时开通阻塞的冠脉血管，改善缺血的心肌，促使冠脉形成侧支循环，必要时考虑主动脉内球囊反搏；二稳定细胞膜结构：补钾和镁，尤其QT间期延长和低血钾时；③改善心功能：避免利尿剂导致的低钾。血管紧张素转化酶抑制剂、β受体阻滞剂及醛固酮受体拮抗剂等药物能有效改善心室功能，降低死亡率。
2.电除颤及时电除颤是终止恶性室性心律失常的最有效办法。但反复电击给患者造成的精神创伤会进一步激活交感神经，电击所致的心肌细胞内失钾也会促发恶性室性心律失常，从而形成恶性循环。
3.药物治疗
药物治疗是室性心律失常风暴的基石，不同药物作用的机制不同（图2）。
①.β受体阻滞剂β受体阻滞剂是目前唯一被证实降低心源性猝死的药物。２００６年室性心律失常治疗与心脏性猝死预防（ＡＣＣ/ＡＨＡ/ＥＳＣ）指南指出，静注β受体阻滞剂是治疗心室交感风暴的唯一有效方法。，应尽可能地使用或加大此类药物的用量，抑制交感神经活性，并可与苯二氮类镇静药物合用。
②胺碘酮静脉使用胺碘酮可使大部分室性心律失常风暴患者在较短的时间内获得稳定。胺碘酮可和β受体阻滞剂联合用于治疗室性心律失常风暴。③异丙肾上腺素对于获得性QT问期延长合并尖端扭转性室速的患者一般不推荐使用任何抗心律失常药，但若在行临时起搏治疗之前，心动过缓发作时，可以使用异丙肾上腺素提高心室率。而先天性的长QT综合征的患者不应使用异丙肾上腺素。发生多形性室速伴血流动力学障碍的Brugada综合征，也可用异丙肾上腺素治疗。
④维拉帕米其主要的电生理机制是抑制慢钙电流，可抑制心室或浦氏纤维的触发性心律失常。对于由极短联律间期引发的室速室颤，电转复无效，常规治疗室速的药物也无效时，应用维拉帕米有特效。
图2.目前应用于临床的药物作用机制示意图。（β-blockersβ受体阻滞剂ACEinhibitors血管紧张素转换酶抑制剂Dantrolene：丹曲洛林carvedilol卡维地洛ranolazine雷诺嗪Verapamil维拉帕米）。
4.ICD植入
ICD广泛应用于临床，能够显著改善室性心律失常的预后，可以记录或观察到连续多次室速／室颤发作而证实电风暴的诊断，并且能够在短时间内对有血流动力学障碍的室速／室颤进行有效的电复律，明显减少高危患者的死亡率。然而，ICD并不能预防及预测室性心律失常的发生，如果患者持续的复发室速、室颤，容易造成ICD电击的恐惧状态。且其价格昂贵，植入并发症的发病率与潜在的功能失调机制相关。
5.导管射频消融
①星状神经节的消融在长QT的高危患者及儿茶酚胺敏感性室速的患者中，左侧星状神经节的外科切除对于减少室颤、室速的发生有效。
②心脏局部的消融心脏局部消融后能够在急性期抑制电风暴，长期来看，能够减少室速、室颤的复发。
③肾脏交感神经的消融肾脏交感神经的去支配是一种新的治疗室速、室颤的方法，能够减少局部及全身的交感神经活性。肾脏交感神经消融，减少心脏中肾上腺素和去甲肾上腺素的释放，减少交感介导的室速、室颤的发生。总之，电风暴发生机制尚未完全阐明，器质性心脏病变是其发生的病理基础，交感神经过度兴奋及其他相关因素共同促进电风暴的进展。由于其死亡率高、处理棘手和预后差，对于其防治一直是临床重点和难点。临床上室性心律失常风暴的抢救应遵循规范化的流程（图3）。
