肥厚型心肌病
肥厚型心肌病（HCM）是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的最主要原因之一。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性HCM。国外报道人群患病率/10万，我国调查显示患病率/10万。
在梗阻性HCM患者，左心室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压，引起二尖瓣前叶前向运动，加重梗阻。此作用在收缩中、后期较明显。有些患者静息时梗阻不明显，运动后变为明显。静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差≥30mmHg者，属梗阻性HCM，约占70%。
HCM患者胸闷气短等症状的出现与左心室流出道梗阻、左心室舒张功能下降、小血管病变造成心肌缺血等因素有关。
大体解剖主要为心室肥厚，尤其是室间隔肥厚，部分患者的肥厚部分不典型，可以是左心室靠近心尖部分。组织学改变有3大特点：心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成。
心衰、胸痛、心悸、晕厥。
心衰：最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力，其中前者可达90%以上，夜间阵发性呼吸困难较少见。
胸痛：1/3的患者可有劳力性胸痛。（是否需行侵入性或CT冠脉血管造影检查视情况而定）
心悸：最常见的持续性心律失常是房颤。
晕厥：部分患者有晕厥，常于运动时出现，与室性快速心律失常有关。该病是青少年和运动员猝死的主要原因。
体征：体格检查可见心脏轻度增大，可闻及第四心音。流出道梗阻的患者可于胸骨左缘第3-4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。心尖部也常可听到收缩期杂音，这是因为二尖瓣前叶移向室间隔导致二尖瓣关闭不全所致。增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的措施，如含服硝酸甘油、应用正性肌力药、作Valsalva动作或取站立位等均可使杂音增强；相反凡减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷的因素如使用β受体拮抗剂、取蹲位等均可使杂音减弱。
1、胸部X线检查：心影正常或左心室增大。
2、心电图：变化多端，无特异性。左心室高电压、ST压低、T波倒置、少数可有深而不宽的异常Q波，各种心律失常。
3、超声心动图：最主要的诊断手段。心室不对称肥厚而无心室腔增大为其特征。舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比≥1.3。伴有流出道梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移、左心室顺应性降低致舒张功能障碍。
值得强调的是，室间隔厚度未达标不能完全排除本病诊断。静息状态下无流出道梗阻需要评估激发状态下的情况。部分患者心肌肥厚于心尖部，尤以前侧壁心尖部为明显，如不仔细检查，容易漏诊。
4、心脏磁共振：CMR显示心室壁和（或）室间隔局限性或普遍性增厚，同位素钆（ga）延迟增强扫描可见室间隔与右心室游离壁连接处心肌呈片状强化，梗阻性HCM可见左心室流出道狭窄、SAM征、二尖瓣关闭不全。
5、心导管和冠脉造影：心导管检查可显示左心室舒张末期压力增高。有左心室流出道狭窄者在心室腔与流出道之间存在压力阶差，心室造影显示左心室变形，可呈香蕉状、犬舌状或纺锤状（心尖部肥厚时）。冠脉造影多无异常，主要是鉴别诊断价值。
超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比≥1.3。近年来CMR越来越多用于诊断。如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断。
需除外左心室负荷增加引起的心室肥厚，包括高血压心脏病、主动脉瓣狭窄、先天性心脏病、运动员心脏肥厚等。此外，还需除外异常物质沉积引起的心肌肥厚：淀粉样变、糖原贮积症；其它遗传代谢性疾病等。
ü左心室流出道阻塞（LVOTO）
ü左心室流出道未阻塞者
ü心律失常：房颤/房扑治疗建议
ü心源性猝死
左心室流出道阻塞（LVOTO）
1、对于静息时或刺激后出现LVOTO的患者，推荐一线治疗方案为滴注无血管扩张作用的β受体阻滞剂，以改善患者症状。无法使用β受体阻滞剂者，推荐滴注维拉帕米。除β受体阻滞剂外（或合并维拉帕米），推荐添加滴注丙吡胺，以改善患者症状。三者剂量均可升高至最大耐受剂量。（IB）
2、对于β受体阻滞剂和维拉帕米不能耐受或伴有禁忌症的有症状的患者，应考虑滴注地尔硫卓改善症状。（IIaC）
3、滴注丙吡胺作为单一疗法，改善症状，应格外注意患有AF或倾向于AF的患者，因丙吡胺会增加这部分患者的心室率反应，同时丙吡胺的心脏外副作用相对多见。（IIbC）
4、刺激后出现严重LVOTO且伴有低血压和肺水肿的患者，应口服或静脉注射β受体阻滞剂和血管收缩药物治疗。（IIaC）
5、可考虑谨慎采用低剂量袢利尿剂或噻嗪类利尿剂改善劳力性呼吸困难。（IIbC）
6、LVOTO的患者应避免使用动静脉扩张剂。包括硝酸盐类药物和磷酸二酯酶抑制剂。（IIaC）
7、避免使用地高辛。（IIIC）
8、对于儿童或无症状患者，可考虑采用β受体阻滞剂或维拉帕米治疗，以减小左心室压力。（IIbC）
9、对于新发或控制不当的AF患者，在进行侵入性治疗前，应考虑先使患者恢复窦性节律或控制患者心室率在适当水平。（IIaC）
室间隔消融术、室间隔切除术：
10、无论最大耐受治疗如何，NYHA功能分级III-IV，且静息或运动时流出道压力阶差大于50mmHg，建议室间隔消融手术改善症状。（IC）
11、对于静息或运动时流出道压力阶差大于50mmHg，而反复发作劳力性晕厥的患者，应考虑室间隔消融手术。（IIaC）
12、对于同时出现室间隔消融适应症和其他需要手术干预的患者，建议室间隔切除术而非室间隔消融术。（IC）
13、起搏治疗建议均为（IIbC）。
左心室流出道未阻塞患者的症状治疗：
üLV射血分数正常（≥50%）的心衰患者治疗建议
üLV射血分数降低的心衰患者治疗建议
ü无左心室流出道阻塞，用力时胸痛患者的治疗建议
LV射血分数正常（≥50%）的心衰患者治疗建议
1、NYHA功能分级II-IV且EF≥50%的患者，若在静息时和刺激时没有LVOTO,应考虑接受β受体阻滞剂、维拉帕米或地尔硫卓治疗，以改善心衰症状。（IIaC）应考虑接受低剂量噻嗪类、袢利尿剂治疗，以改善心衰症状。（IIaC）
LV射血分数降低的心衰患者治疗建议
2、对于无LVOTO且LVEF＜50%的患者，除β受体阻滞剂外，应考虑接受ACEI（ARB）治疗，以降低HF住院率和过早死亡的风险。（IIaC）。除ACEI（ARB）外，应考虑接受β受体阻滞剂治疗，以降低HF住院率和过早死亡的风险。（IIaC）。有持续性症状的患者，无论是否服用β受体阻滞剂、ACEI（ARB），都应考虑接受盐皮质激素受体拮抗剂（MRA螺内酯），以降低HF住院率和过早死亡的风险。（IIaC）。
3、有症状的患者，应考虑接受低剂量的袢利尿剂，以改善心衰症状降低心衰住院率。（IIaC）。
4、永久性房颤患者，可考虑接受低剂量地高辛治疗，控制心率反应。（IIbC）。
无左心室流出道阻塞，用力时胸痛患者的治疗建议
5、对于出现心绞痛样胸痛且无LVOTO或阻塞性冠状动脉疾病证据的患者，应考虑进行β受体阻滞剂和钙拮抗剂治疗，以改善症状。（IIaC）。可考虑进行口服硝酸盐类药物改善症状。（IIbC）。
心律失常：房颤/房扑治疗建议
1、抗凝：对于持续性、永久性或阵发性AF/Af的患者，如无禁忌症，建议口服抗凝剂VKA（目标INR2.0-3.0）预防血栓栓塞。（IB）。不能使用VKA者，建议采用直接凝血酶抑制剂（达比加群）或口服Xa因子抑制剂治疗。（IB）。若患者拒绝服用OAC（VKA或NOAC），可考虑每日服用阿司匹林75-mg联合氯吡格雷75mg（出血风险较低）进行抗血小板治疗。（IIaB）。无论是OAC还是双抗抗血小板治疗，应考虑利用HAS-BLED评分评估出血风险。（IIaB）。
2、复律：近期AF发作的患者，应考虑通过DC或静脉注射胺碘酮复律以恢复窦性节律。（IIaC）。DC心脏电复律后，应考虑采用胺碘酮治疗控制并维持窦性心律。（IIaB）。导管消融术。（IIaB）。房室结消融术。（IIbC）。
3、控制心室率：永久性或持续性AF患者建议采用β受体阻滞剂、维拉帕米和地尔硫卓控制心室率。（IC）。
源于《内科学》第8版年ESC肥厚型心肌病诊断和治疗指南（完）
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