本例推荐：临床上遇到心力衰竭，除考虑常见病因及诱因外，还应考虑其他系统疾病引起心力衰竭的可能性。如免疫系统、内分泌系统及血液系统等疾病。那么，本例患者心力衰竭为何所致？
病史77岁男性，因间断心悸、憋气20余天，伴双下肢水肿半月于年7月8日入院。
现病史
患者20余天前无明显诱因出现心悸、憋气，无发热、咳嗽、咳痰，无胸痛，无头痛，无头晕、视物不清，无烧心、反酸、腹泻，持续约1小时后自行缓解，未就诊。此后无明确诱因间断出现心悸、憋气，活动后可加重，发作时间不确定，每次持续约1小时左右，可自行缓解。夜间间断不可平卧，偶有憋醒、呼吸困难。15天前出现双下肢水肿，心悸、憋气症状同前，仍未就诊。后心悸、憋气、水肿症状较前逐渐加重，遂于4天前就诊于我院，查BNPpg/mL，心电图示窦性心律，二度I型房室传导阻滞（AVB），考虑为心力衰竭，予呋塞米利尿、硝酸异山梨酯注射液改善心肌供血等对症支持治疗后，水肿消退，心悸、憋气减轻。为进一步诊治，门诊收入院。
既往史
高血压病6年，最高血压达/mmHg，未规律服药，血压控制情况不详。
体格检查T36.4℃，P45次/分，R21次/分，Bp/80mmHg。神清，全身皮肤、巩膜无黄染。桶状胸，叩诊清音，双肺呼吸音低，可闻及散在湿啰音。心界扩大，心率45次/分，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，肠鸣音3次/分。双下肢无水肿。
诊断入院诊断
心力衰竭
冠心病？
心律失常
二度I型房室传导阻滞
高血压病2级（极高危组）
诊疗经过患者入院后，给予利尿、减轻心脏负荷、改善心肌供血等治疗。患者心力衰竭病因不明，遂完善各项检查以明确病因。
实验室检查：①血常规：WBC2.80×/L，NUET1.75×/L，RBC2.49×/L，HGB82g/L，PLT97×/L；②心肌酶、肌钙蛋白：未见异常。③生化全项：ALB30.9g/L，CREA.9μmol/L，UA.7μmol/L，余正常范围；蛋白电泳显示β2蛋白明显升高，γ蛋白降低；④尿常规+沉渣：U-OB+，蛋白++，上皮细胞.7/μL；⑤BNP：pg/mL。
辅助检查：①心电图：窦性心律，二度I型AVB，完全性右束支传导阻滞；②动态心电图：窦性心律，室性期前收缩，形态四种，有成对发生，室性逸搏，偶发房型期前收缩，一度AVB，二度I型AVB，有2:1下传，完全性心室内传导阻滞；③超声心动图：肺动脉高压（重度），右心增大，右室前壁增厚，三尖瓣大量反流，左房稍大，二尖瓣少量反流，主动脉瓣、肺动脉瓣少量反流（图1）；④胸片：两肺纹理重，两肺条索影，心影增大，两肺胸膜肥厚（图2）；⑤颈部血管超声：双侧颈动脉内膜增厚伴斑块形成，右侧锁骨下动脉多发斑块形成；⑥肾脏超声：右肾弥漫性病变，双肾囊肿；⑦下肢静脉超声：双下肢静脉血流通畅；⑧骨盆X线：骨盆骨质未见异常，部分胸椎体形态欠佳，腰椎椎体骨质增生及楔形改变；⑨胸部CT：肺气肿，右上肺陈旧性肺结核，右中肺感染？左下肺纤维条索，心脏增大。
图1
图2
分析：患者BNP明显增高，心电图提示心律失常，超声心动图提示肺动脉高压（重度），右心增大，右室前壁增厚，提示心力衰竭明确。尿蛋白阳性、肌酐升高，提示肾功能受损。血常规提示三系血细胞减少，蛋白电泳显示球蛋白明显增高，提示血液系统疾病。结合患者血生化示球蛋白明显增高，血清蛋白电泳见M带，同时合并肾功能受损、心力衰竭，请血液科会诊，考虑多发性骨髓瘤可能性大。行骨髓穿刺检查，①骨髓细胞学：骨髓增生活跃，粒红比值18.6:1，片中以骨髓瘤细胞为主，占65.8%，大部分细胞为椭圆形，核仁1个或无，可见双核浆细胞，偶见多核浆细胞。粒红二系增生受抑制，粒系以分叶核细胞为主占1%，成熟红细胞呈缗线状排列。全片镜检一个颗粒巨细胞，可见散在及成堆血小板，片中浆细胞占3%；②免疫固定电泳：见M成分IgA-κ，IgA定量明显高于正常；③β2微球蛋白6.36mg/L；抗核抗体筛查实验（＜1:）；IgG2.9g/L，IgA50.2g/L，IgM0.17g/L。
骨髓细胞学检查可见骨髓瘤细胞65.8%，血涂片中浆细胞占3%，免疫固定电泳见M成分IgA-κ，IgA定量明显高于正常，肾功能异常，明确诊断为多发性骨髓瘤IgA-κ型III期A，给予MP（左旋苯丙氨酸氮芥+泼尼松）化疗方案及对症支持治疗后出院。
问题1：心力衰竭的基本病因？
专家解读
1.原发性心肌损害：冠心病心肌缺血、心肌梗死、心肌炎、心肌病等均可导致心力衰竭。
2.心脏负荷过重：见于高血压，主动脉瓣狭窄，肺动脉高压，肺动脉瓣狭窄，心脏瓣膜关闭不全，左、右心或动静脉分流性先天性心血管病如间隔缺损、动脉导管未闭等。
问题2：心力衰竭诱因？
专家解读
1.感染。
2.心律失常：心房颤动最常见，其他各种类型的快速性心律失常以及严重的缓慢性心律失常均可诱发心力衰竭。
3.血容量增加：如摄入钠盐过多，静脉输入液体过多、过快等。
4.过度体力劳累或情绪激动。
5.治疗不当：如不恰当停用利尿药物或降血压药等。原有心脏病变加重或并发其他疾病如冠心病并发心肌梗死，风湿性心瓣膜病出现风湿活动，合并甲状腺功能亢进或贫血等。
问题3：多发性骨髓瘤对心脏的损害？
专家解读
大约10%的多发性骨髓瘤合并多脏器淀粉样变，轻链型高达20%。心脏是多发性骨髓瘤淀粉样变常累及的脏器，右心受累多见。心脏淀粉样变对心肌的损害大于血管。临床发现中老年男性患者出现进行性右心衰竭和体循环淤血，超声心动图提示心室大小正常或右心室对称性或非对称性肥厚，特别是心肌回声增强(闪烁影)，对诊断心脏淀粉样变特异度最高。
问题4：多发性骨髓瘤与心力衰竭的关系？
专家解读
多发性骨髓瘤多表现贫血、骨痛、蛋白尿及肾功能异常，以心力衰竭为首发表现少见。心力衰竭原因包括心脏淀粉样变、贫血、高心排血量性心力衰竭(骨髓内动静脉瘘)。此外，多发性骨髓瘤患者由于M蛋白增多或IgG及IgA聚成高聚合物时，使血液黏滞性过高，引起血流缓慢，组织淤血、缺氧，也可能为心力衰竭的诱因。
问题5：多发性骨髓瘤合并心力衰竭的原因？
专家解读
1.骨髓瘤细胞的浸润。
2.多发性骨髓瘤患者多有不同程度的贫血，长期严重的贫血可引起贫血性心脏病。
3.此类患者免疫力低下，易继发感染，各种病原体的代谢产物及其毒素不仅可引起心肌损害，还会引起周围循环障碍，出现感染性休克，加重心脏损害。
4.化学治疗药物如蒽环类药物、高三尖杉酯碱、环磷酰胺等，对心肌均有不同程度的毒性作用。
5.此类患者往往食欲差，有些甚至不能进食，且常伴高热、呕吐、腹泻等，水电解质失衡明显，难以纠正。
6.既往有心脏病史，如高血压性心脏病、冠心病等。
问题6：多发性骨髓瘤合并心力衰竭如何防治？
专家解读
为了预防心力衰竭的发生，对其诱发因素应尽早去除。
1.多发性骨髓瘤患者一旦确诊后，应尽早采取有效化疗，减轻骨髓瘤细胞对心脏的损害作用。
2.纠正贫血，防止心律失常。
3.积极抗感染，合理使用抗生素，并注意对局部病灶的处理。
4.重视综合治疗，尽最大努力改善机体的全身状况，如纠正水、电解质紊乱和酸碱平衡失调，改善微循环，补充血容量，恰当的输血浆、白蛋白或氨基酸等。
5.对于既往有心血管病史的患者，在对原有心血管疾病治疗的同时进行化疗，化疗要选择高效低毒的化疗药物并且加强监测。
6.对于化疗药物所致的心肌毒性，防治关键在于化疗前评估危险因素，严格掌握这些药物的剂量和应用指征，制定个体化方案。
教学点心力衰竭时除考虑到常见病因及诱因外，还应考虑到其他系统疾病引起心力衰竭的可能性。如免疫系统、内分泌系统及血液系统等疾病。如本例所示，心力衰竭由多发性骨髓瘤所致。
多发性骨髓瘤分期标准如（图3）
（点击图片查看大图）
图3
作者授权“心在线”独家刊登，欢迎转发，谢绝转载，保护版权，违者必究。
心在线专业平台专家打造编辑刘倩岑聪┆美编柴明霞┆制版郭文强点击下方“阅读原文”，进入北京白癜风医治医院北京哪家医院治疗白癜风最专业
