本文原载于中华儿科杂志,,54(04)
晕厥为儿童时期常见急症，占急诊量的1%～2%[1]。国内资料显示20%～30%的5～18岁儿童至少经历过1次晕厥[2]，女生发生率高于男生。流行病学资料显示，晕厥发病的2个年龄高峰分别为青少年和60岁以后的老年阶段[3,4]。儿童时期的晕厥在发病机制、病因构成及诊断思路上都与成人不完全一致。反复晕厥发作严重影响儿童的身心健康及学习、生活质量[5]，部分患儿具有猝死风险，因此晕厥的诊断是儿科学领域的重要课题。中华医学会儿科学分会心血管学组及《中华儿科杂志》编辑委员会于年发布"儿童晕厥诊断指南"[6](以下简称"版指南")以来，我国儿童晕厥的诊断流程得以规范，诊疗效率明显提高。近年来，我国儿童晕厥的临床研究水平不断提高，在发病机制、诊断流程及诊断标准等方面都取得了显著进展，一些多中心、大样本的研究提供了更为准确的数据资料。因此，儿童晕厥诊断指南(年修订版)是在"版指南"基础上，结合本领域最新进展进行的修订，以期更好地指导儿童晕厥的临床诊断工作。
一、定义
晕厥是由于短暂的全脑低灌注导致的一过性意识丧失(transientlossofconsciousness，TLOC)及体位不能维持的症状，具有起病迅速、持续时间短暂、可自行恢复的特点[1,7]。TLOC包括任何原因导致的短暂意识丧失，具有发作性及可自行恢复的特点，晕厥是TLOC的重要类型。晕厥以脑供血不足为病理生理学机制，这也是晕厥与其他疾病所致的TLOC最基本的区别。
二、病因分类
儿童晕厥的病因主要包括自主神经介导性晕厥和心源性晕厥，另有少部分患儿目前病因不明。全国多中心大样本研究显示，自主神经介导性晕厥是儿童晕厥中最常见的基础疾病，占70%～80%，心源性晕厥占2%～3%，另外约20%为不明原因晕厥[8]。儿童晕厥基础疾病的分类见表1。
表1
儿童晕厥病因分类
自主神经介导性晕厥是以由自主神经介导的反射调节异常或自主神经功能障碍作为主要因素所导致的晕厥，多为功能性疾病。其中以血管迷走性晕厥及体位性心动过速综合征为主，约占自主神经介导性晕厥患儿的95%。基于自主神经在儿童时期的发育特点，绝大多数患儿发病年龄在5岁以上。但在婴幼儿阶段的屏气发作可能是自主神经介导性晕厥的特殊类型之一[9]。
心源性晕厥是由心脏的结构或节律异常为主要因素导致的晕厥，其核心是心脏有效射血减少或停止，导致心输出量不足，进而引起脑缺血。心源性晕厥可发生在任何年龄阶段，常见的原因包括心律失常，如快速心律失常(室性心动过速、室上性心动过速合并心房颤动)，缓慢心律失常(三度房室传导阻滞、病态窦房结综合征)，尤其应注意遗传性离子通道病(先天性长QT综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速等)；心脏结构异常主要包括可导致流出道梗阻的心脏病(如肺动脉高压、肥厚型梗阻性心肌病、法洛四联征)，或者兼有以上2种因素，如心动过速性心肌病、致心律失常右室心肌病及部分先天性心脏病等[10]。心源性晕厥虽然是儿童晕厥的少见病因，但猝死风险较高，在儿童晕厥的诊断过程中应细致排查此类病因，及时发现诊断线索。
临床上易误诊为晕厥的常见情况主要包括其他一些导致TLOC的基础疾病[2,7]：包括癫痫，代谢紊乱(如低血糖、低氧血症、过度通气导致低碳酸血症)以及精神心理因素。由这些疾病导致的TLOC称为"假性晕厥"。上述情况均不是由于短暂全面脑缺血导致的发作性意识丧失，在临床上，医生应严格进行鉴别诊断，见表2。因此，严格区分晕厥与"假性晕厥"，充分认识自主神经介导性晕厥，重视心源性晕厥的识别，是儿童晕厥诊断的关键。
三、诊断流程
根据我国儿童的特点以及多中心研究结果，将适合我国儿童晕厥的诊断流程总结如下(图1)：
通过详细询问病史(表2)、体格检查、卧立位血压及卧立位心电图检查可将患儿分为以下几种情况[11,12,13,14]：(1)明确诊断：对于体位性心动过速综合征[15]、直立性低血压[16]以及直立性高血压[17]可以通过直立不耐受的病史获得提示，在此基础上，如心电图正常、直立试验达到其阳性标准即可做出诊断；境遇性晕厥(特殊情境下晕厥如排尿、排便、咳嗽、吞咽、梳头等)、药源性晕厥(用药史)等可以通过典型的病史进行诊断；(2)提示诊断：病史、查体及心电图检查对于心肌病、肺动脉高压、发绀型先天性心脏病及某些心律失常等疾病可以提示诊断，婴幼儿期起病、运动诱发晕厥、有器质性心脏病或猝死家族史以及心电图异常均提示患儿可能为心源性晕厥，其中由运动诱发的晕厥及心电图异常对心源性晕厥提示意义较强[11,18,19,20]，对这些患者需根据具体情况，进一步选择下列某项或某些项检查：超声心动图、24h动态心电图、心脏电生理、心导管检查、心血管造影以及基因检测等，以期进一步明确诊断[10,21,22]；(3)不明原因晕厥：通过详细询问病史、体格检查、卧立位血压及卧立位心电图检查既不能明确诊断，也不能提示诊断的患者[23]，如其晕厥反复发作，且发作特点提示可能为自主神经介导性晕厥，则应进行直立倾斜试验(head-uptilttest,HUTT)检查[24,25,26]，有助于血管迷走性晕厥及其不同血流动力学类型(血管抑制型、心脏抑制型以及混合型)、体位性心动过速综合征、直立性低血压和直立性高血压等的诊断[27]；(4)经上述检查步骤仍然不能明确诊断者，应重新从病史、体检及辅助检查对患儿进行再次评价，必要时进行神经科或精神科医师评估。
四、直立试验以及HUTT方法学
(一)适应证及禁忌证
直立试验：操作简单，危险性较小，可用于晕厥或直立不耐受患儿病因的初筛，无明确禁忌证。
HUTT适应证[24]：(1)临床怀疑血管迷走性晕厥、体位性心动过速综合征、直立性低血压或直立性高血压，经其他方法未能确诊者；(2)需与"假性晕厥"发作(如癫痫、精神心理因素导致TLOC)鉴别诊断者。禁忌证：(1)主动脉瓣狭窄或左心室流出道狭窄所致晕厥；(2)重度二尖瓣狭窄伴晕厥；(3)肺动脉高压或右室流出道梗阻所致晕厥；(4)已知有冠状动脉近端严重狭窄；(5)脑血管疾病。其他已知的器质性心脏病患儿亦应慎重选择HUTT检查。
(二)试验方法
1．直立试验[28,29]：
(1)试验步骤：
儿童安静平卧10min，测量儿童基础心率、血压和常规心电图，然后使患儿处于直立位，站立10min内动态测量患儿的心率、血压和常规心电图。
(2)注意事项与检查意义：
试验过程中应密切观察患儿是否出现晕厥先兆症状或晕厥发作。通过直立试验可协助诊断体位性心动过速综合征[29]、直立性低血压[30]及直立性高血压[29]。临床表现符合自主神经介导性晕厥而直立试验阴性、无HUTT禁忌证时建议进一步行HUTT检查。
2．HUTT[24,31]：
(1)试验步骤：
①基础直立倾斜试验(baselinehead-uptilttest,BHUTT)：试验前停用一切影响自主神经功能的药物至少5个半衰期以上，试验前禁食、禁饮至少4h，试验环境要求安静、光线黯淡、温度适宜，以避免分散患儿的注意力。首先，患儿仰卧10min，期间记录基础血压、心率及心电图，然后再站立于倾斜床上(倾斜60°)，密切监测血压、心率、心电图变化及临床表现，直至出现阳性反应，或如未出现阳性反应，则需完成45min的全过程后终止试验。当出现阳性反应时，应在10s内恢复平卧位。②药物激发的直立倾斜试验[如舌下含化硝酸甘油激发直立倾斜试验(sublingualnitroglycerin-provocatedhead-uptilttest,SNHUTT)]：在基础直立倾斜试验的基础上，若完成45min试验时，患儿的反应仍为阴性，则可开始SNHUTT，即令患儿保持在同一倾斜角度下站立在倾斜床上并舌下含化硝酸甘油4～6μg/kg(最大量不超过μg)，持续观察至出现阳性反应或如未出现阳性反应，需进行至含药后20min。含药后动态监测血压、心率，并动态监测心电图[26,32]。
(2)注意事项与检查意义：
由于进行HUTT存在一定的危险性，故检查前需向患儿法定监护人详细说明检查目的及风险，获得其法定监护人的同意，并签署知情同意书方可进行检查；另在检查室内需备好抢救设备，试验中由具有抢救经验的医师看护，做好抢救准备。
(三)阳性反应判断标准
血管迷走性晕厥阳性反应的判断标准[33]：当患儿在HUTT中出现晕厥或晕厥先兆(头晕或眩晕、头痛、胸闷、心悸、恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、视力模糊、听力下降、视物模糊或腹痛)伴下述情况之一者为阳性：(1)血压下降；(2)心率下降；(3)出现窦性停搏代之交界性逸搏心率；(4)一过性二度或二度以上房室传导阻滞及长达3s的心脏停搏。其中血压下降标准为收缩压≤80mmHg(1mmHg＝0.kPa)或舒张压≤50mmHg或平均血压下降≥25%；心率下降是指心动过缓：4～6岁75次/min，7～8岁65次/min，8岁以上60次/min。若血压明显下降、心率无明显下降，则称为血管迷走性晕厥血管抑制型；若以心率骤降为主、血压无明显下降，则称为血管迷走性晕厥心脏抑制型；若心率与血压均有明显下降，则称为血管迷走性晕厥混合型。
体位性心动过速综合征阳性反应的判断标准：平卧位时心率在正常范围，在直立试验或HUTT的10min内心率较平卧位增加≥40次/min和(或)心率最大值达到标准(6～12岁≥次/min，13～18岁≥次/min)；同时收缩压下降幅度20mmHg，舒张压下降幅度10mmHg[13,29]。
直立性低血压阳性反应的判断标准：平卧位血压正常，在直立试验或HUTT的3min内血压较平卧位持续下降，收缩压下降幅度≥20mmHg和(或)舒张压持续下降幅度≥10mmHg，心率无明显变化[30,34]。
直立性高血压阳性反应的判断标准：平卧位血压正常，在直立试验或HUTT的3min内血压升高，收缩压增加≥20mmHg和(或)舒张压较平卧位增加幅度达到标准(6～12岁≥25mmHg；13～18岁≥20mmHg)；或血压最大值达到标准(6～12岁≥/90mmHg，13～18岁≥/90mmHg)。心率无明显变化[17,29]。
应该注意，直立试验或HUTT的结果仅代表2项试验中的血流动力学反应类型，结果阳性并不是诊断血管迷走性晕厥、体位性心动过速综合征、直立性低血压或直立性高血压的唯一依据，应结合临床表现综合判断。
五、导致自主神经介导性晕厥常见疾病的诊断标准
1．血管迷走性晕厥的临床诊断[33]:
(1)年长儿多见；(2)多有持久站立或体位由卧位或蹲位快速达到直立位、精神紧张或恐惧、闷热环境等诱发因素；(3)有晕厥表现；(4)HUTT达到阳性标准；(5)除外其他疾病。
2．体位性心动过速综合征的临床诊断[15,29]:
(1)年长儿多见；(2)多有上述诱发因素；(3)直立后常出现直立不耐受症状，如头晕、头痛、疲劳、视物模糊、胸闷、心悸、长出气、手颤、不能耐受运动，严重时可出现晕厥发作；(4)直立试验或HUTT达到其阳性标准；(5)除外其他疾病。
3．直立性低血压的临床诊断[30,34]:
(1)年长儿多见；(2)多有上述诱发因素；(3)具有直立不耐受症状；(4)直立试验或HUTT达到其阳性标准；(5)除外其他疾病。
4．直立性高血压诊断标准[17,29]:
(1)年长儿多见；(2)多有上述诱发因素；(3)具有直立不耐受症状；(4)直立试验或HUTT达到其阳性标准；(5)除外其他疾病。
(廖莹 杜军保 王成 金红芳 张清友黄敏 董湘玉 孙景辉 田宏 刘晓燕 韩玲执笔)
参与本指南制定的专家
参与本指南制定的专家(按单位笔画顺序为序)：医院(赵翠芬)；医院(王玉林、马沛然、汪翼)；广东省心血管病研究所(王树水、李渝芬、张智伟)；广州市妇女儿童医疗中心(黄萍)；广西医院(庞玉生)；大连医院(马路一)；医院(谷丽)；上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心(李奋、李筠、周爱卿)；上海交通大医院(孙锟、陈笋、杨健萍)；上海交通大学医学医院(黄敏、黄玉娟)；中国医院(于宪一、王虹)；中国医院(张乾忠)；中国医医院(沈菁)；中国医学科医院(荆志成、张惠丽)；医院(王成、许毅)；天津医院(张宏艳)；医院(华益民、刘瀚旻、段泓宇)；四川省泸州医学院(陈书琴)；医院(董湘玉)；医院(杜军保、陈永红、金红芳、闫辉、张清友、廖莹)；医院(张双船)；医院医院(付松)；华中科技大学同医院(刘亚黎)；华中科技大学同医院(卢慧玲)；医院(王垒)；西安交通大医院(张艳敏)；医院(段君凯)；吉医院(姜寿元)；医院(于侠、孙景辉)；医院(陈名武)；医院(吕海涛)；医院(冯琳)；医院(熊振宇、憨贞慧)；医院(江钟炎、何兵、黄星原)；医院(安金斗)；医院(李艳)；青医院(李自普)；医院(王文棣)；医院(马越明)；医院(田宏、宁寿葆、桂永浩、黄国英)；医院(李波)；重庆医院(田杰、刘晓燕、钱永如)；医院(陈新民)；南京医科医院(王大为、秦玉明)；首都医科医院(杜忠东、袁越)；首都医科医院(王翠玲)；首都医科医院(金梅、肖燕燕、顾虹、韩玲)；首都儿医院(石琳、吴建新、吴铁吉、李晓惠)；浙江大医院(沈杰、龚方戚)；海南省妇幼保健院(李小明)；医院(李小梅)；湖北医院(李涛)；温州医院医院(陈其、吴蓉洲)；湖南省中医药大学附一院(王孟清)；医院(陈智)；医院(陈捷)；医院(冯晨)
（参考文献：略）
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