肥厚型心肌病,多数是一种遗传病,基因突变导致,所以无法根治。因此,有病人听闻后比较悲观,认为无法治疗的疾病必将导致短寿。
最近,肥厚型心肌病领域最知名的Maron教授发表一项回顾性研究。本研究中,从年到年,他们在美国一共跟踪随访了名肥心病患者,平均随访6年多。在这名患者中,患者死亡。但是,分析原因后,他们发现名患者(72%)的死亡和肥厚型心肌病无关,大多是由于癌症、冠心病等其他原因导致,并且多数是60岁以上的患者。另外有71名患者死于肥厚型心肌病,其中猝死31人、心衰死亡17人、脑梗8人、术后死亡7人、心脏移植并发症8人。从年龄上来看,肥厚型心肌病死亡主要发生年纪较轻的病人,即30岁以下。而发病比较晚的患者,死于肥厚型心肌病的概率比较低。如下图。
但是,这个队列是从20年前开始收集的,所以并不能代表当前的治疗水准。但是,这项研究也给我们带来一些认识:年轻的患者风险更大。所以,我也建议年轻患者要更加重视自己的病情变化。
肥厚型心肌病最可怕的结果是猝死,并且容易发于年轻人身上。各位患者,如果您年龄不到35岁,室间隔厚度大于30毫米,曾经晕厥过。您需要格外注意,建议积极进行动态心电图检查,检查室性心律失常的发作频率。必要时,需要安装ICD(植入式自动除颤仪)预防心脏骤停。总体上来讲,肥厚型心肌病患者,只要积极治疗,基本和正常人预期寿命差不多,尽管部分患者生活质量稍差一些。但是,ICD对国内的普通患者来说价格昂贵(15万左右),猝死的预防还有很多工作要做。
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