《室性心律失常中国专家共识》中涉及特殊情况下的室性心律失常,包括：冠心病合并室性心律失常（VAS）、先天性心脏病合并VAS；妊娠合并VAS、心肌病合并VAS，心力衰竭合并VAS、遗传性心律失常综合征、心脏结构正常的VAS，运动员合并VAS。
以下内容为《共识》中特殊情况下的室性心律失常的相关专家建议和推荐。
冠心病合并室性心律失常急性冠脉综合征(ACS)患者住院前期间猝死的预防建议
建议缩短胸痛患者从症状出现到首次药物治疗及从首次药物治疗到血运重建的时间（ⅠA）
推荐培训急救人员应用心电图和远程监护识别ACS,应用基础生命救护和电除颤治疗心脏骤停（ⅠB）
推荐在执行基本救治流程后继续进行基础及高级生命救护（ⅠC）
推荐心肺复苏后转入有能力提供各学科强化治疗的高水平监护中心继续治疗,包括冠脉介入、电生理检查、心脏辅助装置治疗、心脏与血管外科治疗等（IB）
ACS患者住院期间心源性猝死（SCD）预防和处理:血运重建
推荐对STEMI患者行紧急血运重建治疗（ⅠA）
根据ESCNSTEMI指南,推荐NSTEMI和不稳定心绞痛患者行冠脉血运重建治疗（ⅠC）
对于NSTEMI高风险和威胁生命的室性心律失常患者,推荐在住院2h内行冠脉造影,必要时行血管成形术（IC）
反复发作室速或室颤的心肌缺血患者,推荐迅速行冠脉血运重建治疗（ⅠC）
下壁心梗导致的房室传导阻滞患者,建议快速开通梗死血管,以逆转缺血性房室传导紊乱（ⅠC）
ECG诊断为STEMI的心脏骤停患者,经院外心肺复苏后仍昏迷者推荐直接进入心导管室（ⅠB）
经最佳治疗后仍反复发作室速或室颤伴血流动力学不稳定的患者,应考虑植入左室辅助装置或体外生命救护（ⅡaB）
难治性心脏骤停患者应考虑到专业中心行心脏辅助支持治疗和血运重建（ⅡbC）
ACS患者住院期间SCD的预防和处理:电除颤、电转律、药物、导管消融
反复发作的多形性室速推荐β受体阻滞剂（ⅠB）
多形性室速推荐静脉应用胺碘酮（ⅠC）
持续性室速或室颤患者推荐立即电复律或电除颤（ⅠC）
心肌缺血不能排除的反复发作性室速或室颤患者,推荐尽快冠脉造影及必要时行血运重建（ⅠC）
室速或室颤患者应纠正电解质紊乱（ⅠC）
所有的ACS患者住院期间及后续的治疗,如无禁忌证,应该给予β受体阻滞剂（ⅡaB）
尽管经完全血运重建和最佳药物治疗,仍反复发作室速、室颤或电风暴患者,植入ICD后可考虑在有经验的消融中心行射频消融治疗（ⅡaC）
尽管应用了抗心律失常药物,室速仍频繁发作,若导管消融不可施行,可考虑经静脉导管行超速刺激（ⅡaC）
反复发作的持续性室速或室颤患者,如若β受体阻滞剂或胺碘酮无效,或应用胺碘酮有禁忌证,可考虑应用利多卡因治疗（ⅡbC）
除β受体阻滞剂外,不推荐预防性应用抗心律失常药物（ⅢB）
ACS患者住院期间SCD的预防和处理:ICD
有以下情况的患者在心梗后40天内可考虑植入ICD:不完全性血运重建、之前已存在左室功能异常、ACS发生后的室性心律失常超过48h、合并多形性室速或室颤（ⅡbC）
心梗后少于40天一般不建议植入ICD用于SCD的一级预防（ⅢA）
心梗后早期(10天内)心脏性猝死的危险分层
心梗后心功能降低(LVEF≤0.40)患者可考虑心室程序电刺激以评估猝死风险（ⅡbB）
不推荐非侵入性试验(如T波电交替,自主神经功能异常或信号平均心电图)用于心梗后早期的危险分层II（IB）
心梗后ICD植入的时机
所有急性心梗患者早期(出院前)均应评估左室功能（ⅠC）
心梗后6~12周需重新评估左室功能,以确定是否需要预防性植入ICD（ⅠC）
心梗后心功能正常的稳定冠心病患者的危险分层
心梗后左心功能正常的存活者和无法解释的晕厥患者应行心室程序电刺激（ⅡaC）
心梗后心功能正常的稳定冠心病患者的血运重建
先于室颤发生的急性心肌缺血患者推荐行冠脉血运重建,以降低SCD风险（ⅠB）
抗心律失常药物的应用
胺碘酮可减轻心梗后患者室性心律失常的症状,但对死亡率无影响（ⅡbB）
不推荐应用钠通道阻滞剂(Ic类)预防冠心病或心梗患者的SCD（ⅢB）
先天性心脏病(简称先心病)室性心律失常在先心病患者中预防心脏性猝死和治疗室性心律失常的专家推荐
心脏骤停后幸存的先心病患者在评估事件诱因并排除可逆性因素后,均应植入ICD（ⅠB）
经血流动力学及电生理检查评估后的症状性持续性室速先心病患者推荐植入ICD（ⅠB）
先心病伴反复单形性室速或频繁ICD治疗的患者,如若再程控及药物治疗无效,导管消融可作为附加或选择性治疗措施（ⅠC）
LVEF0.35的成人先心病患者,经优化的药物治疗后仍有症状性心衰(NYHAⅡ~Ⅲ级),推荐植入ICD（ⅠC）
不明原因的晕厥伴严重心功能障碍或心室程序性刺激诱发的持续性室速或室颤的先心病患者,应考虑植入ICD（ⅡaB）
法洛四联征伴SCD多危险因素(包括左室功能障碍、NSVT、QRS波时限ms或程序性心室刺激可诱发的持续性室速)的患者,应考虑植入ICD（ⅡaB）
已植入ICD的先心病伴症状性SMVT患者,导管消融可作为药物治疗的选择性治疗方法（ⅡaB）
明显的右室功能障碍伴有其它危险因素如NSVT,NYHAⅡ~Ⅲ级或严重的房室瓣膜返流患者,应考虑植入ICD（ⅡbB）
法洛四联征伴有一项或多项危险因素(如左室功能障碍、NSVT和QRS波时限ms)的患者,应考虑行心室程序刺激以便用于SCD的危险分层（ⅡbB）
先心病伴NSVT患者可考虑心室程序刺激,以评定发生持续性室速的风险（ⅡbC）
先心病伴临床持续性室速和诱发的SMVT患者,在心脏外科手术时,可考虑在电生理标测指导下行外科消融治疗（ⅡbC）
对于无其它危险因素或无症状的先心病患者,不推荐心室程序刺激用于危险分层（ⅢB）
心室功能正常的先心病患者合并无症状且不频发的室早,不推荐导管消融及预防性AAD（ⅢC）
妊娠合并室性心律失常妊娠合并室性心律失常的治疗专家推荐
妊娠期如果有ICD适应证,推荐植入（ⅠC）
对于患LQTS或CPVT的妇女,在整个妊娠期和产后推荐应用β受体阻滞剂（ⅠC）
特发性持续性室速的长期管理推荐口服美托洛尔、普萘洛尔或维拉帕米（ⅠC）
妊娠期妇女出现血流动力学不稳定的持续性室速或室颤应行电复律或电除颤治疗（ⅠC）
对于血流动力学稳定的SMVT,可考虑静脉应用索他洛尔或普罗卡因胺急性转复（ⅡaC）
对于血流动力学不稳定、电转复不成功或其它药物无效的SMVT,可考虑静脉应用胺碘酮急性转复（ⅡaC）
导管消融可考虑用于药物治疗无效和不能耐受的心动过速（ⅡbC）
心肌疾病合并室性心律失常扩张型心肌病(DCM)室性心律失常诊治的专家推荐
推荐优化的药物治疗(β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体阻滞剂和醛固酮拮抗剂),以降低猝死的风险和进行性心衰（IA）
在DCM合并室性心律失常患者中,推荐及时识别和治疗致心律失常性因素(如致心律失常药物、低钾血症)和共存疾病(如甲状腺疾病)（IC）
对于伴有冠心病风险和新发的室性心律失常的稳定性DCM患者,推荐冠脉造影（ⅠB）
对于伴血流动力学不稳定的室速/室颤、具有良好功能状态且预计生存时间1年的DCM患者,推荐植入ICD（IA）
有症状性心衰(NYHA心功能Ⅱ或Ⅲ级)的DCM患者,尽管经3个月以上的优化药物治疗,LVEF仍≤0.35,且有良好的功能状态和预计生存时间1年,推荐植入ICD（IB）
DCM伴药物治疗无效的束支折返性室速患者,推荐导管消融（ⅠB）
经程控优化后仍反复发生电击治疗的ICD植入患者,应考虑给予胺碘酮（ⅡaC）
DCM患者伴药物治疗无效的非束支折返性室速,可以考虑导管消融（ⅡbC）
对DCM患者猝死的危险分层可考虑行心室程序刺激（ⅡbB）
DCM伴无症状的NSVT患者,不推荐应用胺碘酮治疗（ⅢA）
DCM伴室性心律失常,不推荐应用钠通道阻滞剂和决奈达隆治疗（ⅢA）
肥厚型心肌病(HCM)室性心律失常诊治的专家推荐
HCM患者不推荐竞技体育运动（ⅠC）
因室速/室颤导致的心跳骤停存活患者或伴有晕厥或血流动力学不稳定的自发性持续性室速患者,若预期生存时间1年,则推荐植入ICD（IB）
推荐应用HCM的危险分层计算方法,估算没有室速/室颤复苏史或因自发性持续性室速致晕厥/血流动力学障碍、年龄≥16岁患者的5年猝死风险（IB）
当病人存在下列1项至多项SCD危险因素,包括:自发性持续性血流动力学稳定的室速、自发NSVT、不能解释的晕厥、左室肥厚≥30mm、运动血压异常,预期生存时间1年,经详细的临床评估之后,包括权衡终生的并发症风险、ICD植入对生存方式的影响、社会经济状态和心理健康等,可考虑植入ICD（ⅡaB）
不推荐创伤性心室程序刺激用于SCD的危险分层（ⅢC）
ARVC室性心律失常诊治的专家推荐
不推荐ARVC患者进行竞技性体育活动（ⅠC）
对于频繁发作室早和NSVT的患者,β受体阻滞剂作为一线治疗,推荐应用到最大的耐受剂量（ⅠC）
有SCD病史和血流动力学不稳定的室速患者推荐植入ICD（ⅠC）
对于β受体阻滞剂不耐受或有禁忌证的频繁发作的室早和NSVT患者,可考虑应用胺碘酮以改善症状（ⅡaC）
频繁发作的症状性室早或室速患者,若药物治疗无效,在有经验的中心应考虑导管消融以改善症状或预防电风暴发生（ⅡaB）
ARVC伴血流动力学稳定的持续性室速患者,权衡ICD治疗的风险,包括长期并发症和病人的获益,应考虑植入ICD（ⅡaB）
对存在1个或多个室性心律失常危险因素、预计生存时间1年的成年患者,在详细的临床评估之后,包括考虑终生的并发症风险、ICD植入对生活方式、社会经济状态和心理健康的影响,应考虑植入ICD（ⅡbC）
心室程序刺激可考虑用于SCD的危险分层（ⅡbC）
心衰合并室性心律失常预防心衰患者SCD的专家推荐
对于收缩功能障碍(LVEF≤0.35~0.40)的心衰患者,推荐ACEI(或不耐受ACEI时,应用ARBs)、β受体阻滞剂和醛固酮受体拮抗剂以优化药物治疗,减少总死亡率和SCD（IA）
缺血性心肌病(心梗后至少6周以上)、优化药物治疗≥3个月仍有症状性心衰(NYHAⅡ~Ⅲ级)、LVEF≤0.35、预期存活时间至少1年者,推荐ICD治疗以减少SCD（IA）
非缺血性心肌病、优化药物治疗≥3个月仍有症状的心衰(NYHAⅡ~Ⅲ级)、LVEF≤0.35、预期存活时间至少1年者,推荐ICD治疗以减少SCD（IB）
准备心脏移植的患者,应考虑植入ICD作为SCD的一级和二级预防（ⅡaC）
再同步治疗用于心衰患者SCD一级预防的专家推荐
经优化药物治疗≥3个月的心衰患者,LVEF≤0.35,窦性心律伴左束支阻滞,QRS波时限ms,且预期存活时间1年,推荐CRT治疗以降低全因死亡率（IA）
经优化药物治疗≥3个月的心衰患者,LVEF≤0.35,窦性心律伴左束支阻滞,QRS波时限在~ms,且预期存活时间1年,推荐CRT治疗以降低全因死亡率（IB）
经优化药物治疗≥3个月的心衰患者,LVEF≤0.35,窦性心律伴非左束支阻滞,QRS波时限ms,且预期存活时间1年,可考虑CRT治疗以降低全因死亡率（ⅡaB）
经优化药物治疗≥3个月的心衰患者,LVEF仍≤0.35,窦性心律伴非左束支阻滞,QRS波时限在~ms,且预期存活时间1年,可考虑CRT治疗以降低全因死亡率（ⅡbB）
慢性心衰合并永久性房颤患者,经优化药物治疗≥3个月,QRS波时限≥ms,LVEF仍≤0.35,心功能NYHAⅢ~Ⅳ级,,预期存活时间1年,考虑CRT治疗以降低全因死亡率(双心室起搏尽可能能达到%夺获)（ⅡaB）
慢性房颤患者如CRT不能达到双室完全起搏,可考虑房室结消融（ⅡaB）
轻度心衰(NYHAⅡ级)患者,经优化药物治疗≥3个月,LVEF≤0.30,窦性心律伴左束支阻滞,QRS波时限≥ms,且预期存活时间1年者,推荐CRT-D治疗以降低全因死亡率（ⅠA）
轻度心衰(NYHAⅡ级)患者,经优化药物治疗≥3个月,LVEF仍≤0.35,QRS波时限≥ms,窦性心律(不管QRS形态如何),且预期存活时间1年,可考虑CRT-D治疗以预防因心衰住院（ⅡbA）
左室功能不全合并室早/室速治疗的专家推荐
左室功能不全伴反复发作的SMVT患者,建议按当前心衰指南推荐的优化药物治疗（ⅠC）
左室功能不全伴无休止性室速或电风暴导致ICD电击的患者,推荐在有经验的中心由专家行紧急导管消融（ⅠB）
推荐胺碘酮或导管消融治疗持续性室速导致ICD反复电击的患者（ⅠB）
对于经受过室性心律失常导管消融的左室功能不全患者,只要符合ICD植入指征,应推荐植入ICD（ⅠC）
束支折返性室速患者导管消融作为一线治疗推荐（ⅠC）
对于左室功能不全伴反复发作SMVT患者,无论有无植入ICD,均应考虑使用胺碘酮预防室速（ⅡaC）
植入ICD患者发生首次持续性室速后,应考虑胺碘酮或导管消融治疗（ⅡaB）
对于左室功能不全伴频发的症状性室早或NSVT患者,应考虑胺碘酮或导管消融治疗（ⅡaB）
与室早相关的左室功能不全患者,应考虑导管消融治疗（ⅡaB）
遗传性心律失常综合征长QT综合征(LQTS)的诊断(不存在获得性QT间期延长的因素)
多次12导联心电图QTc≥ms或LQTS危险评分3分（ⅠC）
明确的致病性基因突变（ⅠC）
患者出现无法解释的晕厥,不存在获得性QT间期延长的因素,重复12导联心电图QTc≥ms可诊断LQTS（ⅡaC）
LQTS危险分层及管理
推荐所有诊断为LQTS的患者按以下建议改变生活方式:（ⅠB）
a避免使用延长QT间期的药物
b纠正腹泻、呕吐或代谢疾病引起的电解质异常(低钾、低镁、低钙)
c避免基因特异的心律失常触发因素(剧烈游泳,尤其是LQTS1和LQTS2的患者避免听觉刺激)
推荐临床诊断为LQTS患者(包括QTc≥ms的无症状者和/或既往有晕厥史或室速/室颤记录的有症状者)使用β受体阻滞剂（IB）
有心脏骤停病史的LQTS患者推荐ICD植入联合β受体阻滞剂治疗（ⅠB）
携带致病性LQTS突变但QT间期正常的患者应考虑β受体阻滞剂治疗（ⅡaB）
接受适当剂量β受体阻滞剂治疗的LQTS患者若发生晕厥或室速发作,应考虑ICD植入联合β受体阻滞剂治疗（ⅡaB）
有症状的LQTS患者出现以下情况时,应考虑左心交感神经去除术:（ⅡaC）
aβ受体阻滞剂无效、不能耐受或禁忌;
bICD治疗禁忌或患者拒绝
c接受β受体阻滞剂治疗的患者经历多次ICD电击
QT间期ms的LQTS3患者,考虑增加使用钠通道阻滞剂(美西律、氟卡尼和雷诺嗪)以缩短QT间期（ⅡbC）
携带KCNH2或SCN5A致病突变的无症状患者,若QT间期ms,可考虑在β受体阻滞剂治疗的基础上植入ICD（ⅡbC）
不推荐应用侵入性电生理检查对心脏性猝死风险进行分层（ⅢC）
短QT综合征(SQTS)的诊断
QTc≤ms可诊断为SQTS（ⅠC）
QTc≤ms伴有以下至少一个条件可诊断为SQTS:（ⅡaC）
a存在致病基因突变
b有SQTS家族史
c有年龄40岁猝死的家族史
d发生在无心脏病的室速/室颤幸存者
SQTS的危险分层及管理
对于诊断SQTS的患者推荐植入ICD:（ⅠC）
a心脏骤停幸存者,和/或
b证实有自发的持续性室速
符合ICD治疗适应证但存在ICD禁忌证或拒绝植入的SQTS患者可考虑奎尼丁或索他洛尔治疗（ⅡbC）
对于有心脏骤停家族史的无症状SQTS患者,可考虑应用奎尼丁或索他洛尔治疗（ⅡbC）
不推荐应用心室程序刺激对心源性猝死患者进行危险分层（ⅢC）
Brugada综合征的诊断
符合下列心电图特征者可诊断为Brugada综合征:位于第2肋间、第3肋间或第4肋间的右胸V1和/或V2导联,至少有一个导联记录到自发或由钠通道阻滞剂(如阿马林、氟卡尼、普鲁卡因胺、吡西卡尼或普罗帕酮)诱发的1型ST段抬高≥2mm,并经证实有室颤、多形性室速或有猝死家族史（IC）
Brugada综合征的危险分层及管理
推荐所有Brugada综合征患者改变以下生活方式:（ⅠC）
a避免应用可导致右胸导联ST段抬高的药物
b避免过量饮酒和大量进食
c发热时应积极应用退热药物治疗
Brugada综合征患者出现以下情况时推荐植入ICD:（ⅠC）
a心脏骤停幸存者,和/或
b证实有自发的持续性室速
有自发的Ⅰ型Brugada综合征心电图改变和晕厥史的患者应考虑植入ICD（ⅡaC）
Brugada综合征患者电风暴时可考虑应用奎尼丁或异丙肾上腺素治疗（ⅡaC）
具备置入ICD指征、但有ICD禁忌证或者拒绝ICD治疗的患者以及室上性心律失常需要治疗者应考虑应用奎尼丁（ⅡaC）Brugada综合征患者经心室程序电刺激诱发出室颤时考虑植入ICD（ⅡbC）
有电风暴发作史或反复ICD放电治疗的Brugada综合征患者,可考虑导管消融治疗（ⅡbC）
有猝死家族史和药物激发的Ⅰ型Brugada综合征心电图改变的无症状患者不主张ICD植入（ⅢC）
CPVT的诊断
心脏结构和心电图正常,运动或情绪激动诱发的双向或多形性室速可诊断为CPVT（ⅠC）
患者携带RyR2或CASQ2基因的致病性突变可诊断为CPVT（ⅠC）
CPVT的危险分层及管理方法
推荐所有诊断为CPVT的患者改变以下生活方式:避免进行竞技体育、剧烈运动及处于应激的环境（ⅠC）
伴有自发或应激诱发的室性心律失常CPVT患者,推荐β受体阻滞剂治疗（ⅠC）
CPVT患者接受了最优化的药物治疗仍然出现心脏骤停、反复晕厥或多形性/双向性室速,推荐β受体阻滞剂联合ICD治疗（IC）
即使运动试验阴性,CPVT基因阳性的家庭成员也应考虑使用β受体阻滞剂治疗（ⅡaC）
如若CPVT患者有ICD植入禁忌证或拒绝ICD治疗,在β受体阻滞剂治疗下患者仍反复发生晕厥或多形性/双向性室速,应考虑联合氟卡尼治疗（ⅡaC）
接受ICD的CPTV患者,为了减少ICD电击,应考虑β受体阻滞剂联合氟卡尼治疗（ⅡaC）
在β受体阻滞剂或β受体阻滞剂联合氟卡尼治疗下,若患者仍反复晕厥、多形性/双向性室速发作或ICD多次适当电击治疗,以及患者无法耐受或有β受体阻滞剂禁忌证,可考虑左心交感神经去除术治疗（ⅡbC）
不推荐ICD用于无症状的CPVT患者（ⅢC）
不推荐心室程序刺激用予评估患者SCD的风险（ⅢC）
心脏结构正常的室性心律失常特发性流出道室性心律失常治疗的专家推荐
症状性RVOT-室速/室早患者,或伴AAD无效(如β受体阻滞剂),或因流出道室早负荷过大引起左室功能下降,推荐导管消融（IB）
有症状的LVOT/主动脉窦/心外膜室速/室早患者,推荐钠通道阻滞剂(Ⅰc类药物)治疗（ⅠC）
有症状的LVOT/主动脉窦/心外膜室速/室早患者,经一种或多种钠通道阻滞剂(Ⅰc类药物)治疗无效,或不愿进行长期AAD治疗,考虑由有经验的术者行导管消融（ⅡaB）
特发性非流出道室速治疗的专家推荐
对于症状性特发性左室室速患者,由有经验的术者施行的导管消融作为一线治疗推荐（ⅠB）
当导管消融难于施行或不愿接受的症状性左室IVT患者,推荐β受体阻滞剂、维拉帕米和钠通道阻滞剂(Ⅰc类药物)治疗（IC）
推荐β受体阻滞剂、维拉帕米或钠通道阻滞剂(Ⅰc类药物)治疗症状性乳头肌室速（ⅠC）
推荐β受体阻滞剂、维拉帕米或钠通道阻滞剂(Ⅰc类药物)治疗症状性二尖瓣环或三尖瓣环室速（IC）
症状性乳头肌室速患者,经一种或多种钠通道阻滞剂(Ⅰc类药物)治疗无效,或拒绝长期AAD治疗,可考虑由有经验的术者在超声心动图引导下行导管消融（ⅡaB）
症状性二尖瓣环或三尖瓣环室速患者,经一种或多种钠通道阻滞剂(Ⅰc类药物)治疗无效,或拒绝长期AAD治疗,可考虑由有经验的术者行导管消融（ⅡaB）
特发性室颤治疗的专家推荐
对特发性室颤幸存患者推荐植入ICD（ⅠB）
对室早触发的室颤反复发作导致ICD频繁治疗的患者,推荐由有经验的术者施行导管消融（ⅠB）
对室早导致电风暴患者,推荐由有经验的术者施行导管消融（ⅠB）
短联律间期TdP治疗的专家推荐
对于明确诊断为短联律间期TdP的患者,推荐植入ICD（ⅠB）
可考虑静脉应用维拉帕米以抑制或预防室速电风暴和ICD频繁电击（ⅡaB）
可考虑导管消融以长期抑制或预防电风暴和ICD频繁电击（ⅡaB）
运动员合并室性心律失常运动员SCD预防的专家推荐
推荐在运动员中详细询问其潜在的心血管疾病、心律失常、晕厥发作或SCD家族史（ⅠC）
体表心电图异常提示有结构性心脏病者,推荐行超声心动图和/或MRI检查（ⅠC）
对年轻运动员应考虑体格检查和12导联体表心电图筛查（ⅡaC）
中年人参加高强度运动应该病史、体检、冠心病危险因素评估和静息体表心电图筛查（ⅡaC）
运动机构工作人员应该进行心肺复苏和正确使用体外自动除颤器的培训（ⅡaC）
以上内容摘自：中华医学会心电生理和起搏分会,中国医师协会心律学专业委员会.室性心律失常中国专家共识.中国心脏起搏与心电生理杂志.,30(4):-.
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