当今，医学上把遗传性室性心律失常分为两大类：原发性心电疾病与致心律失常性心肌病。
原发性心电疾病：指无器质性心脏病的一类以心电紊乱为主要特征的疾病，包括长QT间期综合症、Brugala综合症、短QT间期综合症、儿茶酚胺敏感性多形性心动过速、特发性心室颤动，可能还包括遗传性心脏传导阻滞、不可预测的夜间猝死综合征等；
致心律失常性心肌病：指心肌病伴发室性心律失常，包括致心律失常性右室心肌病（英文缩写名：ARVC)、扩张型心肌病（英文缩写名：DCM)、肥厚型心肌病（英文缩写名：HCM）。医学研究表明，遗传性“离子通道疾病”与心律失常的发生密切相关。
现已明确的遗传性心律失常主要包括：
(1)长QT间期综合征（英文缩写名：LQTS)：是一种常染色体显性遗传的疾病，迄今为止，已发现13个致病基因。以心电图Q-T间期延长、T波形态异常和“危险性”心律失常为特征，典型的临床表现为明显的QT间期延长和反复发作晕厥或猝死。
长QT间期综合征按病因可分为获得性和遗传性两种类型。①获得性长QT间期综合征：通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关；②遗传性长QT间期综合征：有两种形式，即“罗—瓦综合征”和“贾—兰综合征”。
（2）Brugada综合征（英文缩写名：BRS）：患者心电图上均显示恒定不变的短QT间期，是常染色体显性遗传。迄今为止，以发现8个致病基因。患者表现为：①心脏结构及功能正常；②心电图表现右胸骨导联ST段抬高，伴或不伴右束支传导阻滞；③可因心室颤动导致反复晕厥和心脏性猝死。
（3）短QT间期综合征（英文缩写名：SQTS）：是指能导致恶性心律失常的常染色体显性遗传性疾病。迄今为止，已发现3个致病基因。患者的主要临床表现为：①心电图Q-T间期异常缩短；②心脏结构正常；③可发生阵发性心室颤动；④眩晕、心悸及晕厥，可因心室颤动导致反复晕厥和心脏性猝死。
（4）儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（英文缩写名：CPVT）：脂运动或儿茶酚胺在3个以上连续心搏可引起两种以上的室性心动过速形态，同时无电解质紊乱、药物或器质性心脏病等可导致多形性室速/室颤的因素存在，为常染色体显性遗传性疾病。迄今为止，已发现2个致病基因。患者表现为：①剧烈运动或情绪紧张时，儿茶酚胺分泌增加，易诱发室性心动过速；②心电图Q-T间期正常；③好发在儿童和年轻人中。
（5）特发性心室颤动（英文缩写名：IVF）：无心脏方面及非心脏方面的原因，发生心室颤动引起心脏性猝死，占总猝死病例的6%~12%，但小于40岁的年轻人百分比会更高。
值得注意的事，通常进行心电图（或动态心电图）检查可发现上述“离子通道疾病”相关的心律失常，属于致命性心律失常，一旦确诊，应由心血管专科医生采取针对性应急处理。我国报道埋藏式心律转复除颤器（ICD）及射频消融术，用于防治遗传性心律失常患者发生致命性心律失常初显成效。
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