??
致心律失常性右室心肌病/发育不良（ARVC/D）是一种遗传性心肌病，主要影响右心室并易导致心律失常及心源性猝死。年的国际工作组共识发表于8月的《Circulation》杂志上，该共识是对近期有关ARVC/D危险分层数据及治疗方法（药物性或非药物性）的全面概述，现小编将共识中的要点摘录如下，其他内容请参考共识全文。
一、危险分层ARVC/D患者的自然病史主要取决于其心室电活动的不稳定性，可导致心律失常性心源性猝死（SCD），大多数发生在年轻人和运动员。在进展期疾病中，右室心肌病进展和左室损害导致右室或双心室心衰。
二、电生理检查电生理检查（EPS）是鉴别ARVC/D和特发性右室流出道室速的一种有价值的诊断测试，能为关于室速可诱导性测试/辨别运算的最优化和为已安装ICD的病人选择有效抗心动过速起搏方式提供有用的信息。
三、随访ARVC/D患者需进行终生临床随访以定期评估新出现的或恶化的症状，形态学和/或功能学方面的心室不良进展，以及室性心律失常，以便重新评估SCD风险和优化治疗。
四、治疗ARVC/D患者临床管理的最重要的目的包括：
1.降低死亡率，无论是心律失常性心源性猝死还是死于心衰；
2.预防疾病进展导致右心室、左心室或双心室功能降低和心力衰竭；
3.通过减轻或消除心悸、室速复发或ICD放电（适宜的或不适宜的）来改善症状和生活质量；
4.限制心衰症状和增加功能储备。
治疗选项由以下几种组成：
1.生活方式改变：建议确诊为ARVC/D的患者不要参加竞技和/或耐力运动（I）；确诊ARVC/D的患者应严格限制参加体育运动，休养形式的运动可能是个例外（IIa）。
2.药物治疗：ARVC/D的药物治疗选择包括抗心律失常药物、β受体阻滞剂和心衰药物治疗。
3.导管消融：导管消融术是有室性心动过速（VT）的ARVC/D患者的一项治疗选择。
4.ICD：ARVC/D患者行植入式除颤治疗是最合逻辑的治疗策略，因为自然病程首先以SCD风险为特征，其次才是收缩功能障碍导致的进展性心衰。
5.心脏移植：伴有无法治疗的心衰或无法控制的室性快速心律失常的ARVC/D患者则需要心脏移植。
本文由医道独家供稿，转载请注明来源！
参考资料1.Treatmentofarrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy/dysplasia:aninternationaltaskforceconsensusstatement.Circulation.Aug4;(5):–.
