·病例特点及应对策略：
患者因晕厥抢救入院并获得室速的心电图，通过多项辅助检查发现有致心律失常右室心肌病。ARVC呈家族聚居性，该患者家族中（弟弟）也有此疾病并植入双腔ICD，并发生过多次室速放电事件。植入ICD是降低高危ARVC/D患者猝死的唯一有效方法。所有高危ARVC/D患者均需要植入ICD联合抗心律失常药物治疗。年ACC/AHA/HRS指南指出，伴随≥1个心原性猝死（SuddenCardiovascularDeath，SCD）主要危险因子的ARVC/D患者推荐植入ICD（Ⅱa类指征）。有学者总结了ARVC/D患者发生SCD的主要危险因子：既往SCD史、室速引起的晕厥、广泛右室受累的证据、左室受累或存在多形性室速和心尖室壁瘤。最终考虑治疗方案确定为按一级预防为患者植入双腔ICD。植入ICD后联合抗心律失常药物治疗下若仍反复室性心律失常发作（ICD治疗）患者，可以考虑射频消融术。
·该病例器械选择及手术体会：
致心律失常右室心肌病（ARVC/D）于年首次报道，其发病特点为右室心肌被纤维脂肪组织替代。ARVC呈家族聚居性，基因研究显示：其病因由于控制心肌的细胞连接蛋白基因发生突变。ARVC具有高度的危险性，20～40岁患者易突然发生由于持续性VT、或VF导致的心脏停搏，室速时心电图呈LBBB形态，心电图右胸导联出现T波倒置等除极或复极异常，彩超或影像学可见右室心肌的局限性或整体性结构改变，导致右心衰。对于经历过≥1次引起血流动力学紊乱的持续性VTVF及室颤的ARVC患者建议植入ICD是Ⅰ类指征。
该患者体型偏瘦，且年轻。考虑到这些因素故选择植入美敦力EVERASDRDDBC3D4双腔ICD，该机型具有流线型外形，囊袋压力小切贴合皮肤，外观不明显，并具有长达8年以上的寿命。DF-4接口也能减少因多个导线插头带来的囊袋压力。
植入器械：ICD，EVERASDRDDBC3D4病史资料（女，35岁，54Kg）就诊日期：年1月30日。
主诉：突发心悸、且不能耐受。
现病史：自服速效救心丸8粒，随即出现意识丧失，伴有小便失禁，无四肢抽搐、牙关紧闭、双眼上翻。持续约2分钟，清醒后恶心、呕吐1次，呕吐物为食物残渣及部分胃液，呕吐后感症状略有缓解。急诊入院。
既往史：患者10年晕厥4次，心悸1天，否认高血压病、冠心病及糖尿病史。
家族史：弟弟有发作性心悸15年病史，在我院诊断：致心律失常型右室肌病（ARVC）、阵发性房扑、频发室早、短阵室速，于年8月行ICD植入术。年12月20日在我院行房扑射频消融术。在1月26日，再次因心悸再次收住我科，心电图提示房扑，行电复律治疗。
体格检查：R16～20次／分，P48～72次／分，B：83～/54～66mmHg。神志清楚，精神可，颈静脉未见充盈，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心界不大，HR54次／分，心律不齐，可闻及早搏，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻病理性杂音。双下肢无水肿。
入院心电图：窦性心律、偶发室性早搏、T波异常。
超声心动图：
影像学检查：静息心肌核素扫描提示心尖、前间壁室壁增厚。
实验室检查：Pro-BNP：pg/ml，电解质：钾3.92mmol/L，镁0.95mmol/L；T30.64nmol/L、T48.10mmol/L、TSH3.15mIU/L。
心功能分级：NYHA分级Ⅰ级。
初步诊断病症：致心律失常右室心肌病（ARVC），频发室早，室速，心原性晕厥，心功能Ⅰ级。
危险评估：该患者至心律失常右室心肌病，术中有发生心律失常风险。感染风险。
诊疗策略：入院后给予左卡尼汀3g静滴，琥珀酸美托洛尔23.75mg、索他洛尔40mgQ12H，于2月2日患者诉服用索他洛尔后感心悸、气短，将索他洛尔改为20mgQ12H，患者仍有胸闷、恶心，停用索他洛尔。决定植入植入式心律转复除颤器（ICD，EVERASDRDDBC3D4，美敦力）右室除颤导线植入心尖部。
术前动态心电图：
选用该策略器械理由：EveraSDR流线型外壳，体积更小减少30%囊袋压力，更适合体型偏瘦的患者。
手术过程手术时间：年2月23日。
经静脉放置起搏导线：心房导线位置：右心耳；右室导线位置：心尖。
导线电学参数：
制作囊袋、植入起搏器：囊袋部位：左侧；术者反馈：ICD体积较小，具有流线型外壳，囊袋压力较小。
诊断／识别／治疗参数：
手术小结术前心电图：
术后心电图：
术前造影图：
术后造影图：
术后管理与随访术后用药：抗生素治疗，胺碘酮。
术后程控（一）：术后立即。
程控模式：AAI=DDD；参数：PAV/SAV：/；观察指标：心率。
术后程控（二）：术后1个月。
程控模式：AAI=DDD；参数：PAV/SAV：/；观察指标：阈值。
程控模式：AAI=DDDmode；观察指标：阻抗。
观察指标：PAV/SAV：/。
频率直方图：RateHistogram；观察指标：TotalVP0.2%TotalAPPacing83.2%
术后随访：
是否有事件发生：否；电池寿命：9.4年。
导线电学参数
诊断／识别／治疗参数
ICD疗法简介植入型心律转复除颤器（ImplantableCardioverterDefibrillator，ICD）是临床上治疗持续性或致命性室性心律失常的一个重要医学仪器。ICD具有支持性起搏和抗心动过速起搏，低能量心脏转复和高能量除颤等功能，能够在几秒钟内识别快速室性心律失常并自动放电除颤，挽救患者生命。
医师介绍贾绍斌，医院，主任医师、教授、医学博士、博士／硕士研究生导师。现任医院副院长，宁夏医科大学心血管病研究所所长；医院心脏中心主任。第九届中华医学会心血管病学分会委员、介入心脏病学组副组长；中华医学会心电生理和起搏分会委员；中华医学会宁夏心血管病分会主任委员；宁夏心血管病介入质量控制中心主任等职务；年率先在宁夏及其周边地区开展了心血管介入诊疗技术，现已独立完成各种心血管病介入治疗并达到国内先进技术水平。曾于2年在新加坡国立心脏中心进修学习冠心病介入技术。在科研方面，注重基础与临床的结合，发表相关论文80余篇，取得自治区（省级）科技成果奖7项，承担国家级科研课题1项，自治区级课题十余项。享受国务院政府特殊津贴，“自治区人才”、“全国心血管内科资深专家”、“中华医学会专家会员”、“中青年起搏电生理突出贡献奖”“自治区塞上英才”等荣誉称号。
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