(3)其他药物:
2.左侧颈交感神经切断术
(2)苯妥英钠:
少数病例对普萘洛尔(注射)无效,而用利多卡因或硫酸镁有效维拉帕米、普罗帕酮仅个别有效禁用儿茶酚胺类及延长复极的药物
在上述两种方法治疗无效时可用此方法疗效显著,应及早安装
3.植入心脏复律除颤器(icd)
(1)β受体阻滞药:
可用于经β受体阻滞药治疗无效的本型tdp剂量为50～100mg,用注射用水稀释后缓慢静脉推注,每5～10 分钟重复1 次,直至心律失常消失或累积剂量达1000mg,改口服维持量,首日1000mg,第2、3 天500mg,以后300～400mg/d严重低血压、心力衰竭、心动过缓及高度房室传导阻滞者禁用有主张苯妥英钠(35mg)与普萘洛尔(150mg),3 次/d 交替口服,也可控制发作,比单用一种药效果好
4.同步直流电击复律
由于本型tdp 的触发因素是交感神经性活动增高所致,肾上腺素能抑制剂可获最佳疗效对于长期治疗或对急性发作治疗,β受体阻滞药是首选药物,常用能耐受的大剂量普萘洛尔(心得安)治疗,剂量为:1～2mg用5%葡萄糖液20ml 稀释后缓慢静脉推注,若无效,再用0.5～0.75mg,每2 分钟静脉推注1 次,总量<5mg注意普萘洛尔可致心衰加重、低血压、心动过缓、心脏停搏等,应在心电监护下密切观察静注有效后口服,剂量从10mg,3 次/d,逐渐增加到足量为3mg/kg一般主张长期服用,减量时应逐渐减,不能突然停药有报告在突然停药后可发生反跳,个别可发生猝死大剂量普萘洛尔的耐受性个体差异较大,必须注意个体化当耐受不了,而又未达到足量、tdp 仍在发作的患者,可选用美托洛尔(metoprolol 或称美多心安,倍他乐克),先以5mg稀释(5%葡萄糖液20ml)后缓慢静脉推注,如无效,5min 后可重复1 次或用萘羟心安(nadolol)等普萘洛尔用后可减少本型tdp 的发作次数或完全控制发作,tu 异常可恢复正常,qtc 间期缩短但有的q-t 间期仍延长用普萘洛尔治疗后病死率由73%可降低至6%在应用β受体阻滞药时,由于剂量较大,必须很好地监测,注意不良反应的出现,及时纠正
对lqt1、lqt2 型(即kxlqt、mink 及herg 缺陷基因)患者,应以钾通道为“靶点”进行治疗,如用nicorandil(系钾通道开放剂)、补钾、补镁治疗螺内酯也有效对lqt3 型(相关基因为scnsa 和部分herg)患者,应以钠通道为“靶点”进行治疗,如美西律(mexiletine)治疗后,lqts3组q-t 间期、qtc 显著降低,而lqts2 组无效对于lqts2患者,因其与细胞外钾浓度升高激活herg 钾离子通道有关,此时补充钾盐可使复极异常得到纠正
对足量药物治疗无效者,可行左侧颈交感神经切断术切除左侧星状神经节的下部及前3～5 个胸节(保留星状神经节的上部,以避免发生horner 综合征),可使病死率降低7%手术后仍应长期服用普萘洛尔
当患者tdp 持续发作,药物治疗无效或有可能发展为心室颤动、猝死者,应及时行电复律终止发作
1.药物治疗
5.对缺陷基因分类进行治疗
