导语
心脏通道疾病只占年轻人心脏猝死(SCDs)的3%，但它对家庭和社会造成的创伤性影响巨大
作者：沿若
来源：医学论坛网心血管
虽然心脏通道疾病只占年轻人心脏猝死(SCDs)的3%，但由于它对家庭和社会造成的创伤性影响巨大，因此成为许多研究的焦点。在诊断、风险分层和处理这些情况方面已经取得了许多进展，这些均已经过实践并成为专业准则和声明的基础。其中之一是美国心脏协会(AHA)/美国心脏病学院(ACC)/心律学会(HRS)的指导方针，用于管理有室性心律失常的患者和防止心脏猝死，这是本概要的重点。
本指南涵盖了以下心脏通道疾病：长QT综合征(LQTS)、儿茶酸胺(catecholaminergic)多态性室性心动过速(CPVT)、Brugada综合征、早期复极化、短QT综合征。
治疗心脏通道疾病，指南涵盖遗传咨询和基因检测的角色，LQTS和CPVT患者使用β受体阻滞剂治疗的重要性，电除颤的好处(特别是心源性猝死的二级预防)，和导管消融和左心去交感神经支配的可能作用。医学文献回顾截止到年3月。参考研究必须涉及人类受试者，以英语形式发表，并在MEDLINE(通过PubMed)、EMBASE、Cochrane图书馆或医疗研究与质量机构编制中索引到。对检索文献的结果进行了系统的回顾分析。
28项治疗心脏通道病变的指南建议中，16项(57.1%)是第I类，6项(21.4%)是第IIa类，4项(14.3%)是第IIb类，3项(10.75%)是第III类。所有的建议都没有按A或B-R分类。所有的第I类建议都有一个LOEB-NR，并且基于中等质量的证据。在IIa类指南推荐中，有4种是LOEB-NR，2种是LOEC-LD.
对于有心脏通道疾病的患者，与心源性猝死预防相关的知识有许多空白，这些知识可以从未来的研究中受益。这些研究应该集中于理解ICD(植入性除颤器)在遗传性心脏通道病变患者中的作用。在这方面，需要对经皮和皮下ICD的效果进行比较。
同样，前瞻性地研究不同患者的室性心动过速导管消融和左心交感神经切断的结果也很重要。SCD的风险分层应该在所有的心脏通道疾病中得到加强，特别是Brugada综合征。
最后，应确定不同类型的LQTS、CPVT和Brugada综合征的原因，并应更好地理解基因型-表型关联和基因型-依赖风险，以支持针对心脏通道疾病患者的基因型定制治疗。
参考文献：
ManagementofVentricularArrhythmiasandSuddenCardiacDeathRiskAssociatedWithCardiacChannelopathies.JAMACardiol.PublishedonlineJune27,.doi:10./jamacardio..
↓长按识别
