作者:杨晓阳万梦婕陈方平
急性早幼粒细胞白血病(APL)年龄调整后的年发病率为0.23/10万,中位年龄为44岁,比其他类型的白血病中位发病年龄早。与其他类型白血病不同的是,APL可以在各个年龄组中发病,年轻患者的治愈率高于年长患者。APL主要表现为以血小板数降低和凝血紊乱为主的出血,典型体征为皮肤黏膜出血。在没有应用全反式维甲酸(ATRA)和三氧化二砷(ATO)治疗前,APL是最凶险的急性髓系白血病。
我国最早将ATRA和ATO用于APL的治疗,但目前国际上与国内的治疗方案不统一,关于哪种治疗方案长期生存率更高、治疗相关死亡率更低、患者长期生存质量更好、是否长时间应用ATO会有砷剂重金属残留,目前国内外APL的治疗指南仍有一定差异,涉及APL的指南主要有中华医学会年版、欧洲临床肿瘤学会(ESMO)年版及美国国立综合癌症网络(NCCN)的指南。我们主要以我国APL指南为基础,对国内外指南进行分析解读,以探讨APL的规范诊疗。
一、APL的实验室检查
1、血常规
诱导治疗时NCCN指南推荐血小板数维持在50×10^9/L,但临床很难达到;ESMO指南推荐诱导治疗时血小板数维持在(30~50)×10^9/L。对于血常规的检测频率,NCCN指南推荐诱导化疗期间每天检测,除非白细胞数恢复至0.5×10^9/L以上后可隔天查1次。缓解后化疗期间血常规检测2次/周。诱导治疗时不推荐使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF),以免增加诱导分化综合征的风险。巩固治疗过程中,G-CSF对于长期生存率是否有影响目前尚鲜见循证医学证据。
2、血生化指标检测
NCCN指南推荐诱导缓解治疗时肝肾功能的检测频率为1~2次/周,电解质检测为1次/d。化疗后出院患者检测(包括血常规)2~3次/周,直至恢复正常。
3、出凝血功能检查
NCCN指南建议诱导治疗时凝血常规应尽量调整至正常水平,ESMO指南建议诱导治疗时纤维蛋白原含量应维持在1.0~1.5mg/L。在出凝血问题纠正前,不建议行中心静脉导管
(PICC)置入。
4、砷含量测定
我国指南首次提出对血液、指(趾)甲和(或)毛发砷含量进行测定(非必需项目)。
5、细胞形态学检查
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