衷心感谢上海交通大医院莫斌峰医生提供病例分享！
医师简介
莫斌峰，主治医师；
上海交通大医院心血管内科；
擅长房颤、室上速、室早等快速性心律失常的导管射频消融治疗和房颤左心耳封堵治疗；以第一作者身份发表SCI文章6篇。
摘要
40岁男性因预激综合征合并房颤发生心源性晕厥就诊，尝试普罗帕酮治疗无效，后予尼非卡兰负荷+维持，患者很快恢复窦律。停药后，患者房颤频繁复发，继续予尼非卡兰持续泵入10h，患者窦律维持良好。次日患者行房颤及旁道消融，顺利康复。该案例提示尼非卡兰治疗预激综合征合并房颤有效且安全。
患者情况
患者丁某，男，40岁
主诉：突发心悸伴晕厥4小时
现病史：患者于4小时前活动时突发心悸，随即晕厥跌倒在地，前额碰伤出血，伴有四肢抽搐、二便失禁，无胸闷、胸痛、呼吸困难。持续约5分钟后，患者自行苏醒，仍自觉心悸、头晕、四肢乏力，无胸闷、胸痛、气促、呼吸困难、四肢活动障碍等症状。随即至我院急诊就诊，当时血压/87mmHg，予前额处局部清创缝合后，查心电图提示宽QRS心动过速(心室率次/分)，头颅CT未见颅内出血，血常规、心梗三合一、D-D二聚体未见明显异常。请心内科会诊，考虑预激综合征合并心房扑动，予以普罗帕酮mg静推治疗，效果不佳。现为进一步诊治，拟“心源性晕厥，预激综合征合并心房扑动”收治入院。
入院诊断：1、心源性晕厥；2、预激综合征；3、心房扑动；4、高血压病2级（中危）
入院心电图示房颤房扑伴心室预激
心室率-次/分
患者心律失常诊疗经过
考虑患者晕厥原因极可能是房颤/房扑快速下传心室导致血流动力学不稳定或者室颤可能，危险度极高。入院后立即复查心电图提示快房颤伴心室预激，心室率-次/分，血压/81mmHg，生命体征尚稳定，没有立即行电复律。再次尝试予以普罗帕酮mg静推10分钟，复查心电图仍为心房扑动（2：1）伴心室预激，但心室率减慢至次/分（图2），患者仍有心悸不适感。
再次予普罗帕酮后，心室率减慢至次/分
尼非卡兰登场，重拳出击
多次普罗帕酮治疗效果欠佳且患者不适感未减轻，遂换用尼非卡兰尝试转复，予0.3mg/kg负荷5分钟，然后0.4mg/kg/h维持，维持2小时后，房扑终止，转为窦律，复查心电图提示窦性心律，B型预激。
应用尼非卡兰2小时后转为窦律
停用尼非卡兰约1小时后，窦性心律不能维持，出现频发的短暂房颤/房扑现象。遂持续予尼非卡兰0.4mg/kg/h静脉维持10小时，患者房颤不再发作，窦律下可见QTc轻度延长（ms），后行射频消融术。
停用尼非卡兰1小时后出现窦律与房颤交替
持续尼非卡兰维持，患者窦律维持
QTc轻度延长（ms）
先行心腔内超声，排除左心房、左心耳血栓后行射频消融术。术中因导管刺激，患者房颤/房扑频繁发作，极大影响旁道标测，遂先行双侧肺静脉隔离。标测过程中可见左上肺静脉的肺静脉电位在房颤/房扑发作时明显提前，隔离左侧肺静脉后房颤/房扑不再发作，提示左侧肺静脉触发的房颤/房扑。后继续行房室旁路的消融，根据体表心电图定位，在二尖瓣环左后间隔部位找到提早的V波，放电1.6秒后，显性预激消失。
术后心电图提示窦性心律，以及继发于旁道消融后类似心电记忆的ST-T改变，无显性预激。
在左后间隔找到理想消融靶点，放电消融，手术成功
射频消融术后，患者恢复正常心律
病例讨论
预激综合征和心房颤动是两种常见的心律失常，罹患一种疾病时，致命风险较小；但当二者合并出现时，由于旁路的前传不应期短，极快的心房节律经旁道下传心室，产生快速且非左右心室同步的心室激动，可产生明显血流动力学的改变，且有可能诱发室颤。本例中，患者发生晕厥，很可能是由于心房扑动1：1下传心室或者因旁道下穿过快引发室颤导致。
预激综合征合并房颤患者血流动力学不稳定时，应首选同步电复律。但若血流动力学稳定，则可考虑静注药物，而选择何种药物一直是临床上棘手的问题。
ESC房颤管理指南建议可首先考虑伊布利特治疗预激综合征合并房颤。一篇在年Circulation杂志上发表的研究发现，伊布利特可有效转复预激综合征合并的房颤（95%，20/21），且电生理检查显示伊布利特可近乎同等程度地可延长旁道前传不应期（±60至±70ms）和房室结前传的不应期（±40至±60ms）。但对左室功能不全患者或心衰症状患者不适用于伊布利特。且伊布利特致心律失常作用较强，TdP风险较高。
其次指南推荐Ia类药物普鲁卡因胺和Ic类普罗帕酮。其转复预激并房颤有效率分别为65%（15/23）和46%（10/22），但需注意这类药物对房室结也有不小的抑制作用，可能会加强旁道的前传。
胺碘酮曾被早期指南推荐用于预激综合征合并房颤的治疗，但是后续一些小样本和病例报导显示胺碘酮可能会增快心室率、导致血压下降，甚至恶化为室颤，因此目前ESC指南提示胺碘酮使用存在安全风险，特别要注意发生室颤的风险。
而影响房室结的药物，包括β受体阻滞剂、维拉帕米和地高辛是绝对的禁忌，这类药物会加强旁道前传。
尼非卡兰是一种单纯的钾离子通道阻滞剂，只作用于IKr通道，对Ca2+通道及β受体无作用。虽然目前的适应症主要是室性心律失常，但近些年来的很多研究都显示其在转复房颤上的价值。去年JAmHeartAssoc杂志上发表的一篇研究显示尼非卡兰转复预激综合征合并的房颤有效且安全，有效率为65%（33/51），可显著延长旁道的前传不应期，但对房室结前传功能无显著的影响。
本例患者是一例快心室率的预激综合征合并房颤的患者，因晕厥就诊，属于高风险患者，在没有条件行急诊射频消融的情况下，急需暂时药物桥接治疗。首次尝试尼非卡兰复律，患者成功转复窦律；停用尼非卡兰后患者阵发性房颤频发，后续以尼非卡兰维持，患者窦律维持较好，提示尼非卡兰维持时间对心律失常控制的必要性。且因尼非卡兰半衰期较短，未见对次日房颤和旁道的射频消融有影响，取得了完美的治疗效果。该个案提示尼非卡兰治疗预激综合征合并房颤有效且安全。
参考文献：
1.HindricksG,PotparaT,DagresN,etal.ESCGuidelinesforthediagnosisandmanagementofatrialfibrillationdevelopedincollaborationwiththeEuropeanAssociationofCardio-ThoracicSurgery(EACTS)[J].EurHeartJ,.
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3.BoaheneKA,KleinGJ,YeeR,etal.TerminationofacuteatrialfibrillationintheWolff-Parkinson-Whitesyndromebyprocainamideandpropafenone:importanceofatrialfibrillatorycyclelength[J].JAmCollCardiol,;16(6):8-14.
4.SimonianSM,LotfipourS,WallC,etal.ChallengingthesuperiorityofamiodaroneforratecontrolinWolff-Parkinson-Whiteandatrialfibrillation[J].InternEmergMed,;5(5):-6.
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