尖端扭转型室性心动过速
陈建医院尖端扭转型室速（TorsadedePointes，TdP）是以室速发生时QRS波尖端围绕基线发生扭转为心电图特征的一种特殊类型的伴QT间期延长的多形性室性心动过速。
其有着与众不同的发生机制和治疗方法，分为获得性和先天性QT间期延长的TdP，以获得性多见。临床上常表现为反复发作的阿斯综合征，重者发生心脏性猝死。
QT间期延长的定义：既往相关指南中并未明确QT间期延长的准确界定，年AHA/ACCF的《院内TdP预防的科学申明》首次以指南的形式提出了QT间期延长的明确概念。
QTc间期超过第99百分位点即为延长，并将男性QTc≥ms或者女性QTc≥ms定义为QT间期延长，无论男性还是女性，如果QTc＞ms，则认为是显著异常。
随着QT间期不断延长，患者TdP发生的风险不断增加，与QTc≤ms者比较QTc＞ms患者TdP的发生风险升高2～3倍。
1.遗传易感性
遗传易感性是指患者本身存在的致病基因或普通的基因多态性。目前已发现13个LQTS致病基因上的多个突变，这些基因分别是KCNQ1(LQT1)、KCNQ2(LQT2)、KCNH2(LQT2)、SCN5A(LQT3)、Ankyrin-B(LQT4)、KCNE1(LQT5)、KCNE2(LQT6)、KCNJ2(LQT7)、Cav1、2(LQT8)、CAV3(LQT9)、SCN4B(LQT10)、AKAP9(LQT11)、SNTAI(LQT12)~KCNJ5(LQT13)。
先天性长QT综合征是一种离子通道病，约2/3的患者（LQT1和LQT2）有编码钾通道基因功能丧失（KCNQ1和KCNH2），进而使动作电位3相复极缓慢，QT间期和动作电位延长。以该基质为基础，适时的早搏和早后除极则能促发TdP。
此外，约5％~10％的患者（LQT3）存在编码钠通道基因功能异常（SCN5A），其可能引起晚钠电流增强，破坏动作电位2相的平衡，使动作电位时程延长并形成TdP的发生基质。
上述LQTS的2个编码钾通道和1个编码钠通道的基因突变占总数的75％，成为LQT1、LQT2和LQT3的致病基因。
另有5％的LQTS患者存在其他基因突变，而其余的20％LQTS患者基因检测结果阴性。
在孤立性药物获得性LQTS患者中，上述3个易感基因突变占10％~15％，而抗心律失常药物诱发的TdP患者中，5％~20％的患者存在亚临床型先天性LQTS。
2.细胞学机制
犬心室肌楔形组织块的研究表明，正常情况下各层心室肌的复极不同步，先后顺序为心外膜、心内膜和中层M细胞，但这种生理性跨室壁复极的差异较小。
当患者存在易感基因突变或药物选择性延长某层心肌细胞（常是M细胞）复极时，将使QT间期延长，使跨室壁复极离散度增大，形成折返和TdP发生的基质。
同时，心室肌细胞复极的异常延长容易形成早后除极，其形成的室早将成为TdP发生的触发因素。而心电图长间期常可增加早后除极的幅度，使其更易达到一次除极的阈值而形成室性早搏。
3.电生理机制
EL-sherif的研究表明，触发TdP的激动源于心内膜的触发灶，其引起折返的螺旋波。单螺旋波又能分裂成两个同步的螺旋波，而分裂的开始或终止都与右室前壁与室间隔或左室前壁与室间隔之间存在的功能性阻滞有关，这两个分裂波分别激动左室和右室，进而形成周期性变化的TdP独特的心电图。
典型的TDP心电图具有多个特性：
1QRS波尖端扭转：
TdP发作时，室速QRS波的形态和极向能围绕着一条假想的基线或等位线呈周期性变化。室速频率较低时，QRS波的主波可从以正向波为主的形态逐渐变为以负向波占优势的图形，中间还能有过渡性QRS波，反之亦然。这种周期变化常在5～15个心动周期中，QRS波的主波围绕等电位线扭转一次，QRS波的主波方向忽上忽下，形成围绕着基线扭转的独特心电图表现,有人形象地将其称为“芭蕾舞样室速”。
2．短长短周期现象诱发：
绝大多数的TdP是由短长短周期现象诱发，第1个短周期是指第1个室性早搏的联律间期较短，长周期是指该次室性早搏的代偿间期较长，第2个短周期由随后窦性心律的QRS波和第2个室性早搏组成，该室早落在其前窦性心搏的T波顶峰附近，形成室早的较短的联律间期。
由于基础QT间期显著延长，触发TdP的RonT室早的联律间期相对较长，与特发性室颤时的联律间期较短的RonT室性早搏显著不同。一个或更多的短长短周期现象，通常是心室早搏二联律的结果，其常出现在TdP发生前，又称为TdP的上游心律。
持续的二联律起源于相同或不同部位的心内膜局灶，在复极离散较大的基质上能导致折返性心律失常：
（1）第2个来自不同部位的心内膜下异位局灶激动侵入了第1个心内膜下局灶激动的复极离散区从而启动了折返；
（2）前面的长周期的延长导致了QT间期的延长，导致了关键部位复极离散度的增加，即心外膜区域相比心肌中层区域局部复极时间增加不同，这导致了新的功能性传导阻滞线，同时减缓了传导而引发折返。
3．温醒现象：
TdP发作时，室速最始几个QRS波的RR间期常比随后的RR间期长，即初发时室率有逐渐增快的温醒现象。TdP的频率常为～bpm，比室颤的频率慢。
4．冷却现象：
多数TdP能自行终止，而室速终止前的1～3个心动周期的室速频率常有先减慢后终止的规律，酷似冷却现象。
5转归：
TdP常自行终止，少数情况下，TdP也能转化为室颤，室颤发生后常不能自行终止，如果不能及时有效地实施电除颤，可导致患者发生猝死。
预警TdP的心电图，年共识中将预警TdP的心电图表现归为3种：
1．QTc延长：
临床研究表明，随着QTc的延长，TdP发生的危险性呈指数样增长：
（1）QTc每增加10ms，TdP发生的危险性增加5％~7％；
（2）QTcms时，TdP发生的危险性增加2~3倍（先天性和药物获得性同等增加）；
（3）QTcms时发生TdP的危险比QTcms者增加63％~97％。
2．T-U波畸形：
当心电图T-U波形态正常、QT间期正常时，QTc值的测量容易而准确，而T-U波变形时将使测定相对困难。TdP发作前的短长短周期现象中，长周期后的预警性心电图改变包括：扁平T波、双峰T波、T波U波融合，T波降支延缓并延长。研究表明，TdP更易发生在Tp-Te间期延长时。
3.T波电交替：
除QT间期延长和T-U波变形外，另一个少见，但预警性较高的心电图表现为毫伏级T波电交替。这是细胞内Ca2+浓度出现周期性改变所致。
1．获得性QT间期延长的尖端扭转室性心动过速。
常由药物（如某些抗心律失常药、利尿药、三环类抗抑郁药等）、电解质紊乱（如低血钾、低血镁、低血钙）、心脏本身疾病如心动过缓、心肌缺血、心功能不全等引起，也可为颅内高压、酗酒等所致。更详细且定期更新的诱发因素列表可在
