本文作者医院麻醉科元元于泳浩*，本文已发表在《麻醉学大查房》年第7期上。
摘要
既往身体健康的妊娠妇女出现不明原因的心力衰竭，大多是以急性心力衰竭起病，或出现扩张型心肌病样改变，发病时间局限在妊娠最后3个月或产后5个月内，这种特殊的心脏疾病被称为围生期心肌病（PPCM）。对合并PPCM的患者实施麻醉，须权衡各种麻醉方式的利弊，考虑其可能对母亲和胎儿产生的影响，并且在麻醉过程中应避免低体温、酸中毒、低氧血症、高压通气，以及交感兴奋药物如肾上腺素和去甲肾上腺素的使用。全身麻醉诱导迅速、心血管功能稳定、良好的气道控制，适用于合并PPCM的患者。对产科患者实施全身麻醉时，困难气道、反流和误吸的发生率较高，此外，PPCM患者可能出现动脉栓塞或心律失常等围术期并发症，术前应做好相应的准备工作，术中加强血流动力学监测，及时发现并快速予以处理。
1.病例摘要
患者女，18岁，体重80kg。主因“阴道流液2d，胸闷，心慌，憋气1d”入院。既往有感冒后心肌炎病史。入院查体：体温（T）36.7℃，呼吸频率（RR）19次/min，血压（BP）/80mmHg（1mmHg=0.kPa），脉搏（P）次/min。发育正常，营养中等，强迫坐位，神智清楚，查体合作，皮肤黏膜无黄染，无眼睑水肿，口唇无发绀，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性，呼吸急促，双肺听诊呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心尖搏动左上移位，心界大，心律齐。胸骨左缘Ⅱ-Ⅲ肋间可闻及收缩期吹风样杂音。腹壁膨隆，无腹壁静脉曲张，双下肢水肿（+++）。入院后检查：白细胞计数（WBC）11.28×/L，红细胞计数（RBC）2.59×/L，血红蛋白（Hb）82g/L，血小板（PLT）×/L，中性粒细胞所占比例（NEU）89.4%。超声心动图示：左心房增大，左心室扩大56mm，室壁弥漫性运动障碍，右心室收缩功能减低，左心室射血分数（LVEF）31.3%，二、三尖瓣轻度反流。心电图示：窦性心动过速，预激综合征。诊断：孕1产0，孕31+5周；胎膜早破；围生期心肌病；心功能Ⅲ级；预激综合征。
2.麻醉管理
2.1术前评估
2.1.1实际麻醉术前评估
患者胎膜早破合并围生期心肌病（peripartumcardiomyopathy，PPCM），心力衰竭，心功能Ⅲ级，预激综合征，LVEF31.3%，根据美国麻醉医师学会（ASA）分级，为Ⅳ级。椎管内麻醉容易引起循环剧烈波动，因此选择局部麻醉复合全身麻醉下行剖宫产术。
2.1.2术前评估分析
2.1.2.1围生期心肌病的临床表现
既往身体健康的妊娠妇女出现不明原因的心力衰竭，大多是以急性心力衰竭起病，或出现扩张型心肌病样改变，发病时间局限在妊娠最后3个月或产后5个月内，这种特殊的心脏疾病被称为PPCM[1]。PPCM的发生率为1/~1/[2]。临床表现轻重不一，轻者仅有心电图T波变化而无症状，重者呈难治性心力衰竭甚至死亡，Fett等[3]最近进行的研究表明，也可能存在一些无临床症状、潜在的PPCM患者。PPCM患者最普遍的表现就是收缩性心力衰竭的症状和体征[4,5]。发病时间通常在产褥期（发生在产后3个月内的占80%，产后3个月后的占10%），发生在妊娠晚期的较少见（仅占10%），在妊娠最后3个月前发病者几乎没有。起病突然或隐袭，主要表现为左心室心力衰竭的症状，大部分有心悸、呼吸困难、咳嗽和端坐呼吸等症状，1/3患者有咳血、胸痛、腹痛现象；有时伴有心律失常，以房性期前收缩、室性期前收缩、室上性心动过速多见，房室传导阻滞极为少见。物理检查特点为心脏普遍性扩大，搏动弱而弥散，心音低钝，心尖区几乎均可闻及病理性第3心音或奔马律。可有由心脏扩大相对二尖瓣和三尖瓣关闭不全而致的收缩期反流性杂音。双肺听诊有散在湿啰音，颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、血压可增高、正常或偏低，上述体征可随心功能改善而迅速减轻或消失。PPCM的死亡率为30%~60%，其死因多为严重的肺部充血，和（或）血栓栓塞事件[1,6-8]。幸存者若将来再次妊娠则有50%~80%的发病风险，同时死亡率可达60%[9]。
2.1.2.2围生期心肌病的危险因素
发生PPCM可能与多产、子痫前期、肥胖、患者高龄、黑人及保胎时间过长等有关[8]。病因迄今不明，有学者认为可能与病毒感染、自身免疫因素、特发性的因素等有关[1]，也可能是多种因素共同作用的结果，主要包括：
①双胎、多产及高血压：双胎或多胎妊娠时发病率增高，多产妇或多次妊娠妇女发病率高于初产妇。有报告显示，双胎妊娠妇女PPCM的发病率为7%~10%。Demaki报告一组患者并发妊娠高血压综合征占22%。国内徐增祥报告并发妊娠高血压综合征亦占22%~50%，其发病率较正常患者高5~7倍。
②病毒感染：PPCM与一些病毒感染的心肌炎有关，尤其与柯萨奇B族病毒所致心肌炎关系更为密切。患者血清中柯萨奇病毒中和抗体滴度升高，补体结合试验单份血清滴度1∶32。
③自身免疫因素：多数学者认为PPCM的发生与机体自身免疫因素有关。用单克隆抗体技术测得本病患者的辅助T细胞与诱导T细胞的比值增高。
④其他病因：低硒、营养不良、代谢及体内激素水平的改变都是引起PPCM的危险因素。
2.1.2.3对于围生期心肌病患者，麻醉前应该如何改善纠正心力衰竭？
①休息：应绝对卧床休息，间断给予低流量吸氧，并注意做好患者思想工作，消除顾虑，每天要保证至少10h睡眠。
②利尿：给予低盐饮食，钠盐一般应控制在5g/d。利尿剂可用呋塞米20~40mg，或布美他尼1mg，口服或静脉注射，2~3次/d，可加用保钾利尿剂螺内酯20mg或氨苯蝶啶50mg，2~3次/d，以避免或减轻水电解质紊乱。
③洋地黄及其他正性肌力药物的应用：由于PPCM患者心脏常明显增大，心肌损害显著，故对洋地黄耐受性差，容易中毒，必须在纠正低血钾的情况下使用。洋地黄宜一直用至分娩前。对洋地黄治疗效果欠佳或不能耐受者，也可应用非洋地黄类正性肌力药物，如β受体激动剂多巴胺和多巴酚丁胺。
2.1.2.4围生期心肌病患者行剖宫产术，可能出现哪些并发症？
①动脉栓塞：为常见的并发症，发生率高达40%，主要是肾动脉栓塞和肺动脉栓塞。
②心律失常：部分患者可出现心律失常，以室性期前收缩最为常见，还可见束支传导阻滞、心房颤动等。
2.2术中管理
2.2.1实际麻醉术中管理
2.2.1.1麻醉诱导
患者入室后，监测心电图、有创血压、脉搏血氧饱和度，开放外周静脉。局部浸润麻醉使用局部麻醉药：2%利多卡因20mL+0.75%罗哌卡因20mL；麻醉诱导用药包括丙泊酚80mg、顺阿曲库铵10mg，置入7.0号气管导管。
2.2.1.2麻醉维持及术中处理
麻醉维持采用七氟烷、丙泊酚静吸复合麻醉，七氟烷呼气末最小肺泡浓度（MAC）为1%，丙泊酚输注速度为mg/h；胎儿娩出后，给予咪达唑仑2mg、舒芬太尼20μg，术中间断给予舒芬太尼共计30μg。机械通气时呼吸机参数设置为：潮气量mL，通气频率12次/min，维持呼气末二氧化碳分压（PETCO2）在35~45mmHg。手术时间为30min，出血量约mL，手术过程顺利无特殊。
2.2.2术中管理分析
2.2.2.1正常妊娠的麻醉风险
患者氧耗比非妊娠妇女增高约20%，储氧功能降低和氧耗增加使患者更容易发生缺氧[10]，因此，麻醉时应保障充足的氧供。患者腹式呼吸减弱，主要以胸式呼吸为主，麻醉时应注意避免抑制胸式呼吸，硬膜外阻滞时应避免平面过高，一般维持在T6以下，以免抑制呼吸肌的运动，引起严重的低血压和肺通气障碍。由于患者妊娠期间孕酮分泌增多，可导致患者胃排空延迟，又由于胎盘分泌的促胃酸激素的水平升高，患者胃酸的分泌增加；胃内压升高，食管括约肌压力降低等都增加了反流、误吸的危险性[11]。
几乎所有的麻醉、镇痛、镇静药都能迅速通过胎盘作用于胎儿，导致胎儿出生后发生呼吸抑制、镇静、肌张力减退、发绀，以及对应激的损害。如咪达唑仑可导致新生儿松软综合征；丙泊酚在麻醉诱导时会使很多产妇发生低血压，影响胎儿血供；异氟烷等吸入性麻醉药会明显地抑制宫缩，导致胎儿取出后子宫收缩不良，增加手术出血量；而分子量小于道尔顿的药物能够通过胎盘屏障进入胎儿体内。分娩前胎儿肝肾功能尚未发育健全，进入胎儿体内的肌肉松弛药未能及时代谢，剖宫产娩出后，可造成新生儿肌张力减低甚至呼吸微弱，因此全身麻醉下行剖宫产的患者，选择分子量大于道尔顿的肌肉松弛药如米库氯铵、阿曲库铵、顺阿曲库铵等对娩出的胎儿更安全；麻醉性镇痛药如枸橼酸芬太尼、吗啡等则可引起明显的呼吸抑制。
2.2.2.2对合并围生期心肌病的患者如何选择麻醉方法？
2.2.2.3产科全身麻醉的适应证和禁忌证
2.2.2.4全身麻醉与妊娠生理
2.2.2.5全身麻醉与妊娠药理
2.2.2.6产科全身麻醉中的气管内插管失败和反流误吸
2.2.3本例患者的术中麻醉管理实践总结
2.3术后管理
2.3.1实际术后管理
2.3.2术后管理分析
2.3.2.1围生期心肌病与心室颤动
2.3.2.2低钾血症与心室颤动
2.3.2.3酸中毒与心室颤动
2.3.2.4妊娠相关心脏停搏和产妇心脏停搏管理流程
2.3.3本例患者的术后麻醉管理实践总结
（以上内容略，详见全文）
